新生儿面瘫诊断

1、病史及临床表现

创伤新生儿面瘫常有难产史，可为一侧面经各支或仅下支的完全麻痹或者为轻瘫，发生时间可为即时性面瘫或延迟性面瘫，出生时可伴有颅面部瘀斑、颅面变形、斜颈、耳出血、血鼓室或乳突凹陷。面肌力弱或部分性损伤者的症状不明显，常仅于患儿哭叫时方得发现，因患侧面肌无张力和无活动，哭叫时健侧口角下垂，易误识面瘫侧别、创伤性者在出生后4周大多可自行恢复。在骨折时因面神经挫伤而面瘫，有时改善后又因骨痂形成再度加重。

发育异常性面瘫可能有妊娠头三个月的严重感染、妊娠期用药史或大出血史、可伴有面部畸形家族史，面瘫可呈完全性或不全性，部分面瘫或全面瘫，或者为双侧面瘫，，有时尽管面肌有缺陷，仍可呈现肌挛缩：肌发育不全者多为口角降肌发育不全，安静时面部尚对称，但哭叫时则面颊不对称、发育不全性面瘫多伴面部、耳部或心、肾、肌,骨骼畸形、其他脑神经发育异常，面瘫在出生后不自行恢复，Mobius综合征主要表现为：①非进行性双侧面瘫，伴有外侧注视麻痹；②舌部分萎缩；③口面畸形：④胸肌发育不全：⑤肢缺陷。

2、辅助检查

(1)电生理检查：在出生后即行面神经电刺激（神经兴奋性试验或最大刺激试验）及面神经电图检查，可用于确定面瘫发生于出生前抑或出生后。创伤致面瘫者早期神经纤维尚未变性，出生后即行检查，其结果正常，而发育异常者则结果异常。于出生72小时后可用于确定：

①面神经是否有刺激反应，可表明神经、运动终板及肌肉的功能如何：

②是否由于创伤或运动单位发育不足而有神经变性情况：

③病变是否为进行性，创伤性者病变呈进行性变化，而发育不全性者则否。面神经对刺激无反应者提示为神经断伤或发育不全。

以肌电图检测新生儿面瘫，其结果为：①无电反应者表明面肌或面神经发育不全；②早期示随意运动单位消失，出生10-21天出现纤颤电位、表明为神经断伤；③运动单位数量减少，表示部分神经传导阻滞或面肌和／或面神经发育不全；④多相电位表示受损神经已有再生，说明病情改善，病因为创伤性。因此，如面神经电刺激无反应，面神经电图及肌电图无电位者，面瘫极可能为发育缺陷所致。电生理检查应注意选择多处面肌测试，以明确是否存在尚有电反应的肌肉.脑干内面神经核与听觉的中枢通路相近，可以用听觉脑干诱发电位测试累及两系统的先天性缺陷。可用波V与波1或波Ⅲ的相对振幅降低来推测新生儿面瘫是否为发育不全所致。但相对振幅受年龄、测试方法等非病理因素影响，尚应结合其他征候分析.

(2)颞骨X线体层照相：全麻下行双侧对比，可见：①骨折影像：表现为乳突密度增高、裂缝、面神经管错位，外耳道前壁不连续、鼓室框架骨折；②先天性异常的影像：表现为面神经管狭窄,鼓室段及乳突段骨管发育不全（迷路段少见）、中耳先天性异常；③面神经乳突段骨管狭窄的影像，即可能为神经发育不全，也可能为乳突压榨创伤。

3、定位诊断：新生儿应用有限

(1)新生儿Schirmer试验往往无溢泪而难以检查，仅可在其哭泣时大致判定泪腺分泌情况。

(2)中耳内因有间充质存留、且鼓膜厚，故镫骨肌反射呈生理性缺失。

(3)味觉及唾液分泌亦无法测试。

4．肌活检

出生后头几天很少有肌活检的指征，但在面神经电刺激无反应而肌电图示有纤颤电位者，可用于鉴别系去神经支配抑或肌强直，因后者亦可存在有纤颤电位。在无神经支配者，不用肌活检而用电试验不能证实这些肌肉是否存在。创伤性新生儿面瘫的头两周,肌活检（如耳后肌）结果正常，以后则渐现萎缩，可据肌活检所见的肌萎缩及变性情况，鉴别面瘫是创伤性还是发育不全所致、有助于治疗方法的选择。