纵隔肿瘤的病因病机与诊断要点

纵隔肿瘤中以畸胎瘤、神经源性肿瘤最多见，其次是胸腺瘤、胸内甲状腺瘤、支气管囊肿、心包囊肿等。恶性者占10%～20%。神经源性肿瘤、肠源性囊肿多发生于后纵隔，畸胎瘤、胸腺瘤多发于前纵隔，胸内甲状腺多发生于前上纵隔，心包及支气管囊肿多位于中纵隔。

【病因病机】

情志郁结，气机郁滞，脏腑失和，脉络受损，血行不畅而使气滞血瘀，日久成积；或由饮食不节，损伤脾胃，以致运化不健，不能转输水谷精微，湿浊凝聚成痰，痰阻气滞血行不畅，脉络壅塞，痰浊与气血搏结，结于胸中日渐增大，发为本病；或因起居失宜，寒温不调，脏腑气血失和，湿浊不化，凝聚成痰，风寒痰食诸邪与气血互结，壅塞胸中，痹阻脉络，而为积。

【诊断要点】

（一）诊断依据

1、临床上常无症状或症状轻微，常见症状有胸闷胸痛、呼吸道压迫症状（剧烈咳嗽、胸闷、气短等）、神经系统症状（同侧眼睑下垂，瞳孔缩小，额部无汗，声音嘶哑，胸肋部疼痛，或感觉异常等）、头静脉压迫症（单侧上肢静脉压升高，面部、颈部及上肢肿胀、紫绀，胸闷，颈静脉怒张等）。

2、X线检查可见纵隔肿块阴影或囊形阴影，CT及超声检查可见纵隔有占位性病变。必要时做细胞学检查以明确诊断；如疑有主动脉瘤时，应做主动脉造影检查。

（二）临床分型

1、神经源性肿瘤是常见的纵隔肿瘤，约占全部纵隔肿瘤的30%，主要位于后纵隔，以良性为主，恶性约占10%。大多数单侧或单一发病。可分为两大类，一类来自自主神经的，如神经节细胞瘤，其恶性者为神经母细胞瘤及节细胞神经母细胞瘤；另一为起源于外周神经的肿瘤，良性者为神经鞘瘤及神经纤维瘤，恶性者为恶性神经鞘瘤及神经纤维肉瘤。大多数患者无自觉症状，有时可见胸背部疼痛和胸闷，有时有肋间神经痛，或肋间神经支配区的感觉异常，神经节的细胞瘤可有同侧颈交感神经麻痹综合征表现。X片示后纵隔边缘清楚、密度均匀、圆形或卵圆形阴影，侧位片上常与椎体重叠。部分患者可见肿块相邻的肋骨受压变形，肋间隙增宽，或椎间孔扩大，说明肿块呈慢性膨胀性生长。有时肿瘤呈哑铃状伸进椎间孔，侵入脊椎管，引起脊椎压迫症状。肿瘤较大可产生压迫症状，如肩胛间或后背部疼痛、气急等。

2、畸胎瘤与囊肿多系先天性异常，发病率占纵隔肿瘤的26.4%，占第2位。大多数患者在20～40岁之间出现症状，肿瘤多位于前纵隔近心包底部。临床及病理将其分为表皮样囊肿（仅含表皮组织）、皮样囊肿（包含皮肤及其附件组织）、畸胎瘤（兼有外、中、内三种胚层组织）。约有10%的纵隔畸胎瘤为恶性。

常见症状为胸闷、胸痛、咳嗽、气短及心悸等。若瘤体较大，压迫邻近器官，则可产生相应器官的压迫症状。如上腔静脉受压，可发生上腔静脉综合征；喉返神经受压，可发生声音嘶哑；压迫气管，可发生气急，患者仰卧时气急加剧。如肿瘤向支气管发展，使气管溃破形成支气管瘘，可见咳吐毛发、皮脂样物，有时可有血痰。X片示畸胎瘤的前纵隔心脏和主动脉弓交接处有向一侧生长的圆形或椭圆形阴影，多数边缘清晰，常见囊壁钙化和不规则骨影，有时可见特征性的牙齿和碎骨阴影。CT检查可清楚地显示肿瘤的轮廓、内容及其与周围组织的关系。

3、胸腺瘤多发于上前或前中纵隔，约占原发纵隔肿瘤的10%～20%，30%为恶性，30%为良性40%为潜在或低度恶性。40～50岁为好发年龄，男女发病相等。

病理分型为上皮网状细胞型、淋巴细胞型、梭形细胞型及上皮细胞和淋巴细胞混合型4类。常见的上皮细胞和淋巴细胞占优势的良性胸腺瘤，若手术切除不彻底，有复发和浸润转移的可能。恶性胸腺瘤大多为上皮型，侵犯包膜或邻近组织是其特征。局部侵犯纵隔重要脏器是本病致死的主要原因，也有死于重症肌无力。

临床无症状者占24%～40%，15%～50%患者可有重症肌无力。症状主要表现咳嗽、胸痛、颜面浮肿、声音哑、吞咽困难、消瘦、憋气、水肿、贫血、颈部肿块等，晚期出现颈淋巴结肿大、上腔静脉综合征、胸腔积液等。重症肌无力者主要表现为活动后某些横纹肌异常，容易疲劳，用抗胆碱脂酶类药物后症状可缓解。X线片上见前上纵隔肿物，圆形或椭圆形，良性者边缘清晰，包膜完整，并常有囊性变大多数偏于一侧，可呈分叶状，10%～15%有钙化点，恶性者轮廓粗糙不规则同时伴有胸腔积液者多提示为恶性。CT及MRI对诊断肿瘤的范围及与周围结构关系更胜一筹。

4、纵隔囊肿发病率较高，按其上皮类型和起源部位可分为内胚源性囊肿、心包囊肿、淋巴管囊肿和非特异性良性囊肿，其中以支气管囊肿为多见，国内报道其发生率在纵隔肿瘤中占第4位。支气管囊肿源于胚胎期，可位于肺实质内，形成非囊肿，然多数位于纵隔，以气管旁及支气管分叉部为最多见。囊肿多呈圆形或椭圆形，多单发、表面光滑、壁薄，内含无臭透明液。本病多无症状，约1/3有轻微或间歇性干咳，胸部不适等。囊内感染或出血或支气管或胸膜相通形成瘘管时，可诱发症状。X线片示病变多在中纵隔的上中部，气管及主气管附近，呈圆形或椭圆形，密度均匀而淡，边界清晰的块状阴影，无分叶及钙化。若与支气管相通，可见到液平面。治疗宜手术切除。囊壁未完全切除者可以复发，但未见恶变的报道。

5、纵隔精原细胞瘤原发于生殖腺外的精原细胞瘤以纵隔为多见，常见于20～45岁。多发生于前纵隔，常见症有咳嗽、呼吸困难、声音嘶哑、胸闷胸痛、吞咽困难等，约10%患者有上腔静脉压迫综合征。X片可见偏向一侧的上纵隔阴影，呈弧形突出，密度均匀，边缘光滑，呈分叶状。

（三）辅助检查

1、X线检查是纵隔肿瘤诊断的主要手段，标准的后前位及侧位胸片是检查纵隔肿块的基本手段，可显示肿瘤的外形、部位、密度、有无钙化或骨影，透视下观察有无搏动、是否随吞咽上下移动、是否随呼吸而致外形改变等。荧光透视发现肿瘤有搏动，应先明确为扩张性或传导性搏动。如为前者，可初步怀疑为动脉瘤，可用X线计波摄影或血管造影求证。上纵隔肿瘤在X线透视时若随吞咽而向上移动，可初步诊断为甲状腺瘤。一般来说，肿块随深呼吸运动而同步移动者多在肺内；位于后纵隔的圆形或椭圆形、边缘锐利的致密阴影，多为神经源性肿瘤；位于前纵隔心基底部的半圆形或分叶状阴影，若为囊性，且囊壁有大片钙化或阴影内有骨影的，多为畸胎瘤；位于胸廓入口下部，呈单或双侧分叶状阴影的，多为胸内甲状腺瘤，可随吞咽运动而上下移动，心包囊肿可随呼吸而改变其形状。食道吞钡检查可了解食道或邻近器官是否受压。

2、CT及MRI检查可准确的显示纵隔肿块的部位、范围、大小、轮廓、密度、均匀性，对确诊纵隔肿瘤及了解其和周围器官的毗邻关系有明显的

优势。

3、纤维支气管镜或纤维食管镜检查有助于明确支气管受压情况、程度、肿瘤是否已侵犯如入支气管或食管，从而估计手术切除的可能性，经纤支镜定位近隆突部用针吸肿大淋巴结，作细胞学检查，常可鉴别良恶性。

4、隔镜检查观察前上纵隔之病变，并进行活检。

5、纵隔充气造影检查观察肿块的位置、形态及周围脏器的关系。动脉瘤忌用。

6、颈淋巴结活组织检查支气管淋巴结核和淋巴瘤常伴有周围淋巴结和颈淋巴结受累，活组织检查有助于诊断。

7、经皮活检紧靠胸壁的肿块如胸腺瘤、神经源性肿瘤，可在B超或CT定位下作针吸细胞学检查或活检经皮肿块作病理学检查，方法简便、阳性率高。

8、剖胸探查经各种检查未能明确肿瘤性质，但已除外恶性淋巴瘤者，在全身情况许可下，可做剖胸探查。（肿瘤科主任医师 李学）