眼部恶性肿瘤的诊断要点与鉴别诊断

【诊断要点】

（一）眼睑恶性肿瘤

1.眼睑基底细胞癌占眼睑恶性肿瘤的第1位，以下睑内眦部最多见，女性稍多于男性，50～60岁为发病高峰，以局部生长为主。

（1）初起为微小透明结节，表现多样，结节外有血管围绕，表面有痂皮覆盖，缓慢增大，损伤后形成潜在溃疡，可发展成较大肿块。

（2）病理诊断是区分基底细胞癌和鳞状形细胞癌的主要方法，镜下见癌细胞小而核着色深，大小一致，癌巢分支状或棒状，向下浸润较浅，且到同一平面为止，一部分癌细胞内含有大量黑色素，称为色素性基底细胞癌。

2.眼睑鳞状细胞癌占眼睑恶性肿瘤的20%，好发于睑缘，恶性程度较基底细胞癌高，可发生全身转移，男性多于女性，好发年龄50～60岁。

（1）早期在外观上与基底细胞癌区别不大。

（2）乳头状或菜花样肿块，发展较块，表面常有溃破，感染可出血并有奇臭。

（3）溃疡型：鳞状细胞癌发展到一定阶段均会出现溃疡边缘饱满外翻。

（4）病理上为乳头状鳞状细胞癌。

3.眼睑睑板腺癌占眼睑恶性肿瘤的第2位，起源于皮脂腺，高龄女性多发，平均在60岁以上，上睑比下睑好发，大约为3:2，病程平均2年多，长者可达24年。在眼睑深部可及小结，质地坚硬，边界清楚，早期酷似麦粒肿，但结膜面较粗糙，渐发展到睑板外，可及肿块，周围血管曲张，多数弥漫生长，使眼睑高度肥厚变形，皮肤和结膜不破，病变处皮肤萎缩，睫毛脱落，有癌肿从睑板腺开口处穿出。晚期睑缘受累，出现溃疡，黄色癌组织经由破溃处暴露，中含黄白色豆渣样物质，此为该病特征。

（二）视网膜母细胞瘤

视网膜母细胞瘤占眼内肿瘤的90%以上，好发于儿童，1～7岁儿童占85%，近年来发病率有所增加，可能与环境污染加重，死亡率下降，后裔增多有关。双眼发病者占25%～30%，单眼者占70%。视网膜母细胞瘤起源于视网膜核层原始干细胞。有研究认为起源于具有多分化潜势的视网膜母细胞，具有先天性和遗传性，家庭性发病率占3.4%。视网膜母细胞瘤基因携带者发病率为95%，而无此基因者为1/3万，也可隔代遗传。

1.临床表现肿瘤常位于眼球后极部黄斑周围，也可位于周围部，初期小而无主诉，临床见到白瞳、斜视、猫眼、瞳孔大小不等或虹膜异常，并发性白内障、眼球震颤、单侧肿眼等症状应考虑本病。

2.肿瘤的发展过程可分为4期：

（1）眼内生长期：一般历时半年到1年，病变多从眼后极部开始。多中心者可有许多大小相近的灰白色结节同时发生，也可以中心有较大黄白色结节。周围有许多小结节，只有在扩大瞳孔和细心检查下才会发现，肿瘤向内常向玻璃体方向生长称内生性。肿瘤向外常向视网膜下发展，称外生性。造成视网膜脱离，严重者失明，称黑蒙性阶段。如果能在玻璃体内见到大小不等的肿瘤团块或前房中有假性前房蓄脓或虹膜萎缩，表现有肿瘤结节。

（2）继发性青光眼期：眼内肿物境大，影响到脉胳膜或前房角时会造成眼压升高，引起眼痛和头痛，婴幼儿眼球壁富有弹性，角巩膜缘处被拉长，形成巨大膨长的眼球。致使晶体脱位掉入玻璃体内或被推到前房中。肿瘤甚至可将眼球全部破坏，长成巨大肿块。

（3）眼外蔓延期：最易沿视神经进入颅内，蔓延入大脑，也可随视网膜中央动脉经视神经入蛛网膜下腔达颅底脑膜，还可侵入脉络膜，经巩膜上的导管通路蔓延至眼眶，迅速增大，引起眼球突起。

（4）全身转移期：经血液可发生远处转移，尤以骨转移和肝转移多见，一部分病例可经淋巴管转移到局部淋巴结。

3.肿瘤钙化点在大量坏死和变性的肿瘤组织内，常有大小不等和形状不规则的钙质沉着，X线片中约2/3病例可见到钙化点，甚至在检查眼底时也可发现，是临床诊断的重要依据之一。

（三）葡萄膜恶性黑素瘤

是成年人中最常见的一种眼内恶性肿瘤，其发病率在国外居眼内肿瘤的首位，在国内居第2位，有色人种与白色人种的患病率之比为1:165～1:250。恶性程度较高，常经血道转移。发生于脉络膜者占78.5%～85%，睫状体占9%～12%，虹膜占6%～95%。均为单眼发病，男性稍多于女性。发病年龄在40岁～50岁。发病原因不很清楚。目前认为可能与遗传、长期接触化学物质、过多地阳光照射、眼球外伤及炎症等有关，一部分患者同时患有皮肤黑色素瘤。

临床表现葡萄膜黑素瘤可向球内生长，也可向球外生长。向球内发展在视网膜下形成球形隆起，早期即引起视力障碍及视网膜脱离；向外发展则引起眼外蔓延，形成眼球突出。肿瘤生长影响周围组织而出现相应部位巩膜隆起，晶状体移位或虹膜隆起移位，视网膜脱离等。肿瘤生长使眼内压升高可并发青光眼。

（四）眼眶恶性肿瘤

眼眶恶性肿瘤指发生于眼眶与眼球之间的恶性肿瘤，分为原发性肿瘤和转移性肿瘤。原发性肿瘤常见有眼眶神经上皮癌、眼眶恶性网织细胞瘤、眼眶横纹肌肉瘤、眼眶纤维肉瘤、眼眶恶性黑素瘤等。转移性肿瘤中以乳腺癌、前列腺癌、肺癌、肝癌、皮肤黑色素瘤多见。眼眶恶性肿瘤大约占眼部肿瘤的8.1%。

临床表现首发症状常是复视和视力下降，其次为疼痛、眼睑下垂感、眼球突出感。最常见眼球活动障碍，其次为眼球突出、眼球移位、眼睑下垂、视力下降、眼球内陷、球结膜水肿、眼睑肿胀。检查还可发现眼眶压力增高，有时还可触及眼内肿块。

（五）眼球表面恶性肿瘤

眼球表面恶性肿瘤包括从球结膜、角膜、角膜缘及泪阜等处所发生的中外胚叶肿瘤。据国内报道，恶性肿瘤以鳞形细胞癌最多，其次为黑色素瘤和原位癌，较少见的还有梭形细胞癌、恶性淋巴瘤、皮脂腺癌、脂肪肉瘤、恶性

纤维组织细胞瘤、黏液表皮样癌、纤维肉瘤、葡萄簇肉瘤及浆细胞肉瘤。眼球表面以鳞形细胞癌最多见，男性较多，发病年龄在50～60岁，病程长短不一，长者可达2年，短者仅2个月。

临床表现一般发现较早，最多见于角膜缘，其次为球结膜。角膜常发原位癌，可见灰白色肿块，表面呈乳头样或颗粒样，多数向外增长，形成肿块，少数表现为结膜溃疡。眼球表面鳞形细胞癌一般较局限，手术病理可确诊。角膜缘分化性鳞形细胞癌可向深层浸润，CT检查可发现肿瘤边界模糊。

【鉴别诊断】

1.晶体后纤维增生发生于早产儿出生后3～5星期内，是由于早产儿供氧过度，现已少见。

2.儿童视网膜大量纤维变性发生于儿童出生后不久，由于玻璃体内大量出血，进而机化，形成灰白色机化块而出现白瞳。

3.视网膜脱离一般年龄较大，也可发生于儿童，常有外伤史，起病突然，眼压较低，视物变形，查眼底可见到灰白色隆起的视网膜随眼球运动而漂浮游移。超声波检查无实质性肿物。

4.视网膜母细胞瘤继发青光眼期易被误诊为青光眼，引起眼内重度炎症反应，可被误诊为眼内容炎、全眼球炎，甚至眼眶蜂窝组织炎。出现假性前房积脓及角膜后有沉淀物时，易误诊为葡萄膜炎，弥漫性浸润性视网膜母细胞瘤早期以视网膜血管怒张、弯曲为主，易被误诊为视网膜血管瘤。（李学）