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血管性血友病的治疗

血管性血友病是常染色体不完全显性遗传性疾病。由于血管性血友病因子(vWF)缺乏或异常,临床表现为出血、出血时间延长。

1. 忌服影响血小板功能的药物:阿斯匹林、潘生丁、消炎痛等。

2. 替代治疗:输注冷沉淀物。用法、剂量参照血友病甲的治疗方法。

3. 6-氨基己酸:75mg/kg,口服,1次/6h,共7~10d。或4~6g,静滴30min,3~4次/d。

4. DDAVP(1-去氨-8-D-精氨酸血管紧张素):0.3mg/kg,溶于50ml盐水,静脉注射>15min,3~4次/d。II B型血管性血友病禁用。

5. 局部出血:压迫止血为主。

血管性血友病是常染色体不完全显性遗传性疾病。由于血管性血友病因子(vWF)缺乏或异常,临床表现为出血、出血时间延长。

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