血管性血友病并发上消化道出血

血管性血友病是一种X染色体连锁隐性遗传性疾病，分为血友病A和血友病B，分别是凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ质量或数量异常所致。因为X连锁，一般男性发病，女性携带。常表现为从幼时出现的自发出血倾向，可有反复的关节、内脏出血。

所谓上消化道出血是指区氏韧带以上的消化道出血，表现为呕血、黑便等。

血管性血友病并发上消化道出血并不少见。这里，和大家共同探讨一下它的治疗与预防。

首先肯定的是，当血管性血友病病人出现出血现象的时候，输注凝血因子是首要的。

可供选择的凝血因子制剂有重组凝血因子，浓缩凝血因子制剂，凝血酶原复合物，冷沉淀，血浆等。根据需达到的凝血活性的预期值计数需输注的因子量，在网页中多有介绍，这里不在赘述。同时还可选用：

质子泵抑制剂，如洛赛克，H2受体阻断剂，如：雷尼替丁等。

纤溶抑制剂，如：PAMBA。

当然，我们更关心的是出血的预防。

血管性血友病消化道反复出血与自身的凝血机制异常有关外，不排除消化道的局灶性病变。

上消化道出血的常见4大病因：消化性溃疡、食道胃底静脉曲张破裂出血、急性胃粘膜病变、胃癌。

国内血友病并消化道出血病因分析我未查到相关报道。以下谈谈我个人的看法。

中国人群中幽门螺杆菌(HP)感染率高，消化性溃疡的发病率高。另外，血友病人因病情需要反复输注血制品，易感染丙肝，不排除肝炎后肝硬化所引起的出血。

消化性溃疡的治疗分为HP+和HP-之分。

HP+的必须行HP根治性治疗。方法为：1个质子泵抑制剂+2个抗HP抗生素(甲硝唑、阿莫西林或克拉霉素)一周。或铋剂+2个抗HP抗生素一周。在疗程结束后可再给2～4周抑制胃酸分泌药。

HP-的则给予质子泵抑制剂或H2受体阻断剂阻断剂+胃粘膜保护剂。4～8周不等。

消化性溃疡的维持治疗同样重要。可在睡前服用雷尼替丁一粒(0.15g)，维持半年～一年。在有应激状态时，如出席酒席等，可预先服一粒雷尼替丁。

保持良好的生活习惯和规律的起居饮食将会有所帮助。