血管性血友病诊断鉴别

本病应与下列疾病相鉴别：

（一）血小板型血管性血友病本病为一类血小板功能异常，血小板与血浆内的VW因子亲和性增加，因而使血浆内的VW因子缺乏，引起类似血管性血友病的表现，需加以区别。本病常合并有血小板减少。患者血小板对低浓度的瑞斯托霉素聚集反应增强，可有自发性血小板聚集。如加入正常人的血小板则聚集功能恢复正常。

（二）获得性血管性血友病见于系统性红斑狼疮、淋巴增生性疾病、血管增生性疾病及肾上腺肿瘤。临床表现除原发病症状外，出血倾向与遗传性VWD相似，VW因子也有明显减少。在少数病例中可找到抗VW因子的抗体。本病尚需与轻型血友病甲区别。

（三）血小板功能障碍性疾病需与轻型的血管性血友病相区别。轻型VWD经输入新鲜血浆或冷沉淀物，可使出血好转，出血时间及因子Ⅷ的有关活性恢复正常，而血小板功能障碍性疾病则疗效不明显。

血管性血友病治疗

1.禁用阿司匹林、保泰松、消炎痛、潘生丁及低分子右旋醣酐、前列腺素E1等可影响止血凝血机能的药物，以防加重出血。

2.口服避孕药，如复方炔诺酮等，可使月经过多及持续时间延长的症状显著改善。

3.纤溶抑制物如6-氨基己酸（EACA）每日口服4～5g，每6小时一次，可减轻粘膜出血，对月经过多也有效。本病中局部纤维蛋白溶解是许多组织尤其是粘膜出血的原因之一。

4.输新鲜血补充缺乏的因子Ⅷ，为有效的止血措施。输血后Ⅷ∶C在12～24小时内逐渐升高，使出血倾向得到控制，但血小板瑞斯托霉素聚集作用及ⅧR∶Ag在输血完毕后即迅速降低，所以输血对三者的效应不相一致。严重病例应补充冷沉淀制剂，剂量为30～50u/kg，每24～48小时注射一次，有良好的疗效。因子Ⅷ浓缩制剂中缺少与VW因子活性有关的高分子聚合物，所以不能纠正出血缺陷，故不作为首选药物。

5.DDAVP（1-去氨基-8-D精氨酸加压素）是人工合成的抗利尿激素的同类物，经静脉注射一定剂量后，血浆因子Ⅷ活性可明显增高，用于治疗轻症或中、重度病例，但对严重病例无效。慢速静脉注射给药剂量为0．3～0．5μg/kg，溶于20～30ml生理盐水，因可激活纤溶系统，需与止血环酸，EACA合用。可使因子Ⅷ（Ⅷ∶C及ⅧR∶Ag）的水平提高2～3倍，注射后30～60分钟达到高峰，可以制止局部鼻出血及拔牙等小手术出血。为维持因子Ⅷ浓度最初2～4天内每8～12小时1次，经鼻腔内滴入的剂量为0．25ml（每ml含1300μg），每日2次。副作用有暂时性面部潮红及水滞留。

6.手术问题本病原则上应避免手术，必需手术时应在术前及术后输注新鲜血，血浆或因子Ⅷ浓缩物，以补充缺乏的因子。

血管性血友病预后预防

本病出血症状随年龄增长可减轻，严重病例，经过适当的治疗，一般预后尚好。