血管性血友病病因病理
【病因】
本病的基本缺陷在于血浆Ⅷ因子的合成障碍。正常人血浆中的Ⅷ因子是一种分子量高达100万~200万的糖蛋白,含低分子量及高分子量两种成分。低分子量具有凝血活性(Ⅷ∶C),而高分子量成分具有Ⅷ因子的相关抗原(ⅧR:Ag)及VW因子(ⅧR∶VWF),这三种成分的合成部位,控制其合成的基因位点及遗传方式均不相同,Ⅷ∶C由肝脾或单核细胞所合成,受X染色体遗传控制,在血友病甲中Ⅷ∶C活性降低,为性染色体隐性遗传。ⅧR∶Ag及ⅧR∶VWF由内皮细胞、巨核细胞及血小板合成,由常染色体遗传。正常血浆VWF值为10mg/L,其活性由一系列血浆多聚体产生,多聚体的分子量约40万~2000万以上,存在于血浆,血小板内及血管内皮下,血浆VWF浓度轻度下降或高分子量多聚体选择性丧失,可使血小板粘附功能降低。在VWD患者中缺乏这两种成分,或表现为这两种成分的分子结构异常,Ⅷ因子高分子的各种生理活性异常,Ⅷ∶C功能也有相应的影响。ⅧR∶Ag中含有低、中、高分子量不同的聚合物,构成VWD的不同亚型。ⅧR∶Ag的高分子聚合物通过与血小板的特殊受体结合可使血小板粘附于血管内皮下层,维持正常的出血时间,瑞斯托霉素和ⅧR∶VWF对血小板的作用是与血小板的受体有关。本病患者的Ⅷ∶C和ⅧR∶Ag,也有不同程度降低,当输入因子Ⅷ提纯制剂后,患者的出血时间在短时有所缩短,而Ⅷ∶C则6~24小时后才上升。目前认为正常的ⅧR∶Ag有稳定Ⅷ∶C的作用,当ⅧR∶Ag缺乏时即可影响Ⅷ∶C的活性,故本病可能是由于Ⅷ因子的高分子部分有缺陷,或是整个因子Ⅷ复合物的缺陷所引起。最近发现VWD的纤维蛋白溶解作用也有缺陷。
【分型说明】
VWD在临床上存在着遗传变异型。根据因子ⅧR:Ag的生化特点及其功能将VWD分成数型。I型多见,表现为因子ⅧR∶Ag数量缺乏,各种聚合物的含量均减少,因子Ⅷ所有活性均降低,但结构正常。I型中分为常染色体隐性或显性遗传两种,前者较少见,临床表现极严重。血浆中ⅧR∶Ag消失或少于0.1%,也不能因注射DDAVP而提高。Ⅱ型:其ⅧR∶Ag的量正常,但因子ⅧR∶Ag聚合物的结构异常。Ⅷ∶C量正常或略低,呈常染色体显性遗传。这类患者缺乏高分子量及中分子量的聚合物。Ⅱ型中又分若干亚型。
本页关键字:血管性血友病 血管性血友病病因病理 免费索取血管性血友病资料
上一篇:血管性血友病的诊断 下一篇:血管性血友病临床表现
>> 更多请点击扫描二维码 轻松关注 您感兴趣的中医微信号
相关链接
图片文章
网站搜索
最新文章
- 冬季如何防雾霾
- 不要问“病从何来”?只需问“治向何去”?
- 巧用药膳调失眠
- 二十四节气养生之小寒养生
- 广西玉林药市2016年1月23日快讯
- 安徽亳州药市2016年1月23日快讯
- 河北安国药市2016月1月23日快讯
- 增强四个意识 筑牢拒腐防变底线
疑难杂症
- 癌症肿瘤
- 病毒性肝炎
- 肝硬化
- 脂肪肝
- 酒精肝
- 肝腹水
- 痛风
- 甲亢
- 糖尿病
- 癫痫
- 失眠
- 面瘫
- 偏头痛
- 抑郁症
- 更年期综合症
- 面肌痉挛
- 三叉神经痛
- 重症肌无力
- 神经衰弱
- 脊髓空洞症
- 白内障
- 青光眼
- 黄斑变性
- 眼底病变
- 黄斑裂孔
- 眼底出血
- 视神经萎缩
- 玻璃体浑浊
- 视网膜色素变性
- 心肌炎
- 白塞氏病
- 红斑狼疮
- 干燥综合征
- 硬皮病
- 风湿类风湿
- 坐骨神经痛
- 股骨头坏死
- 骨髓炎
- 腰椎间盘突出
- 强直性脊柱炎
- 颈椎病
- 间质性肺炎
- 慢性结肠炎
- 慢性胃溃疡