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血管性血友病的检查

血管性血友病是由于血液中一种与正常止血功能有关的重要物质——vWF因子缺乏或结构异常,所导致的具有复杂止血功能缺陷的出血性疾病。

血管性血友病是由于血液中一种与正常止血功能有关的重要物质——vWF因子缺乏或结构异常,所导致的具有复杂止血功能缺陷的出血性疾病。临床上大多数病人有出血倾向,但与血友病不同,本病出血是以皮肤黏膜为主,如胃肠道出血及女性月经过多,儿童常表现为鼻出血和牙龈出血。拔牙、扁桃腺切除或其他外科手术后的过度出血及皮下出血也较常见。

1、出血时间(BT)测定:延长,是诊断本病的重要指标。

2、血小板黏附试验(PAdT):其值往往低于正常人。

3、vWF的数量与功能测定:可见vWF数量减少或有分子结构的异常。

4、因子Ⅷ促凝活性(FⅧ:C)测定:多数病人的检测值降低,但有些病人也可正常。

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