肺泡蛋白沉着症的检查

肺泡蛋白沉着症是一种原因未明的少见慢性病，其特征是病理组织学检查见肺泡腔和细支气管内蓄积着过碘酸，雪夫染色(PAS染色)呈阳性的富脂质样颗粒状或絮状物质，肺泡内无炎症和纤维化。临床上，30～50岁男性多见，发病隐匿，常见的典型症状为进行性活动后气短，还有咳嗽、咳痰、胸闷不适、疲乏无力，合并感染时可有发热等。胸部X线检查、胸部CT、磁共振检查、放射性核素扫描等，有助于诊断。

1、血清乳酸脱氢酶(LDH)等测定：LDH升高，血清结合珠蛋白A(SP-A)和D(SP-D)明显升高。

2、痰液检测：发现PAS染色阳性物质，有助于诊断；痰培养，为阴性；SP-A量，比其他疾病高400倍。

3、支气管肺泡灌洗液检测：此检测极有诊断价值，发现灌洗液呈牛奶样或泥沙样，其中含有大量无定形脂蛋白物，PAS染色呈嗜酸颗粒；生化检查示磷脂和蛋白占优，SP-A、SP-D显著升高。

4、肺功能检测：可表现为肺活量及功能残气量减少、弥散功能减低，动脉血氧分压(PaO₂)下降，分流分数Qs/Qt常大于20%。

5、肺活检：可见大部分肺泡内充满颗粒状、絮状物质，呈PAS染色强阳性。