纲目并举治系统性硬化症

系统性硬化症主要矛盾为寒，次要矛盾为热。故阳和汤的应用贯穿疾病始终，雷公藤、忍冬藤清热解毒，为反佐之品。

系统性硬化症（SSc）也称硬皮病、进行性系统性硬化，临床上以胶原蛋白变性，皮肤萎缩和纤维化为特征，可累及多内脏，多发于30～50岁的女性。现代医学认为其可能是在遗传基础上反复慢性感染导致免疫系统失调，分泌多种自身抗体所致的自身免疫性疾病，最后引起结缔组织代谢及血管异常，其发病机制的核心是免疫系统功能紊乱。早期诊断及治疗为中、西医的共识。系统性硬化症是一种有表有里、有虚有实、有寒有热的复杂性疾病。在识病中，当以“诸寒收引，皆属于肾”为纲，“虚、寒、瘀、毒”为目，治疗原则为温阳散寒，化瘀解毒。在临床治疗中，活用阳和汤，重用生黄芪，善用雷公藤，喜用活血药，以中药为主，西药为辅。

中医文献记载系统性硬化症

中医文献中无系统性硬化症的病名，历来学者都认为将其归于皮痹、肌痹。皮痹最早见于《素问·痹论》：“风寒湿三气杂至合而为痹也…此秋遇此者为皮痹…五脏皆有合，病久而不去者，内舍于其合也…皮痹不已，复感于邪，内舍于肺。”“痹者，闭也”，经络阻隔，气血不行则出现肢端雷诺现象、皮肤失养而硬化、假面具脸等。日久则内舍于脏腑。据临床经验，大多系统性硬化症患者后期肺部受累，似着铠甲而影响呼吸，后又延及心，出现肺心病，故皮痹可内舍于脏腑，多肺痹。宋代《传信适用方》：“人发寒热不止，经数日后，四肢坚如石，以物击之似钟磬，日渐痩恶。”四肢皮肤硬化如石，初起恶寒发热，即此病有由表及里之势。张景岳说：“痹症大抵因虚者多，因寒者多，惟气不足，故风寒得以入之，惟阴邪留滞，致筋脉为之不利，此痹之大端也。”他认为痹症大多阳气虚而易感风寒，为本虚标实之证。系统性硬化症除了有皮、肌等症状外，还会先后出现脏腑的症状。所以系统性硬化症是一种以皮痹为典型表现的体痹、脏痹结合的体脏痹。赵炳南称之为“皮痹疽”，内外科病名合称，足见疾病的复杂性。“疽者，阻也”，气血相隔，经络郁滞，属于阴证、虚证，多见全身虚弱，神疲纳呆，低热，四肢乏力等，这与系统性硬化症前驱症状伴不规则发热、关节痛、食欲减退契合。

诸寒收引皆属于肾为纲

系统性硬化症的病性为本虚标实，肾虚为本，寒、瘀、毒为标，病变涉及多脏腑，为有表有里、有虚有实、有寒有热的复杂疑难病。

《内经》病机十九条“诸寒收引，皆属于肾”作为系统性硬化症的病机总纲。肾为先天之本，易感患者先天禀赋不足或感邪受损而伤及肾阳，肾阳虚损，不能蒸精化气致气血不充。《内经》曰：“阳气者，若天与日，失其所则折寿而不彰，故天运当以日光明。是故阳因而上，卫外者也。”肾阳不足，犹如天日未见，天运无以日光明，河面覆以薄冰，水流迟缓涩滞，搁浅不通，闭阻河道一般。阳亏于下则里寒，无以卫外则感寒，同气相求，故寒邪易袭阳虚之人，这也阐释了为什么系统性硬化症患者遇冷后雷诺现象会加重。

乙癸同源，肾阳亏虚，肝血亦不能悠然藏之，反成一潭死血，肝气何以达之？肝失条达，死血难活。这又阐释了系统性硬化症患者受情绪刺激后症状加重的原因。王冰注云：“收，敛也；引，急也。”肾虚之人在受寒后，经络郁滞，气血不畅，其筋脉、关节、血脉、皮肤、肌肉挛急收敛，故出现手指硬化、面容如面具样、关节屈伸不利，甚或四肢末端或指趾关节皮肤坏死、溃疡，不易愈合，可见瘢痕的症状。日久出现脏腑痹，吞咽困难、呼吸喘急、心律失常等，即消化系、肺脏、心脏受累。《内经》曰：“血气者，喜温而恶寒，寒则泣而不能流，温则消而去之。”天运以日光明，阳和布化，寒凝恶解，生气淳化，万物以荣，故临证选用清代王洪绪《外科证治全集》里的阴疽祖方阳和汤，温阳散寒，祛瘀化痰，必阳回阴消。

虚、寒、瘀、毒为目

虚：肾阳虚损是系统性硬化症发病之本，贯穿病情的始终。“正气存内，邪不可干”。肾为先天之本，大多易感此病人群先天禀赋不足，这也符合现代医学认为系统性硬化症的发病在遗传基础上。在用药时常用附子、桂枝温补肾阳。《医学正传》曰：“附子有斩关夺将之气，能引补气药行十二经，以追复散失之元阳；引补血药入血分，以滋养不足之真阴；引发散药开腠理，以驱逐在表之风寒；引温暖药达下焦，以去除在里之冷湿。”张锡纯云：“凡凝寒锢冷之结于脏腑、着于筋骨、痹于经络血脉者，皆能开之通之。”附桂补命门之火，张仲景的肾气丸的精髓无疑在附桂。张景岳有云：“善补阳者，必于阴中求阳，则阳得阴助，而生化无穷；善补阴者，必于阳中求阴，则阴得阳升，而泉源不竭。”肾为水脏，藏龙雷之火。温补肾阳时若不滋补肾阴，无济于事。故除了附桂，还需要用熟地滋养肾阴。《药鉴》云：“惟其性寒泥滞…同附子用，不惟行滞，且能导引入肾。”若患者五心烦热可用生地。大多患者先天禀赋不足，肾精亏损，非草木药所能补养，须适当加血肉有情药。阳和汤原方用鹿角胶，但在临床上喜用鹿角霜。鹿角霜为鹿角熬胶时所存残渣，味咸性温，归肝肾经。《本经逢原》曰：“角乃督脉所发，督为肾脏外垣。外垣既固，肾气内充…扶阳固阴非他草木可比…治脾胃虚寒，食少便溏，胃反呕吐。”肾阳与脾阳联系最为紧密，脾阳根与肾阳，肾阳不足，脾阳之根不温，日久及脾，脾的体脏痹同现。故在温补肾阳时须考虑脾阳不足，阳虚而不受滋腻，胶过于滋腻，故用鹿角霜。鹿角霜可还通血脉，祛瘀滞。

治疗系统性硬化症时还喜重用生黄芪，用量50～100克。《神农本草经》将黄芪归为“上品”，其味甘，气微温，气薄而味浓，可升可降，专补气，入肺脾三焦经，主治痈疽，久败疮，以补益之力能生肌肉。有些患者出现四肢末端溃烂，不易愈合，用生黄芪效佳。生黄芪亦可解毒。现代药理研究黄芪有平衡人体免疫力，改善血液循环的作用。

寒：此寒包含里寒、表寒。系统性硬化症的前驱症状为雷诺现象：皮肤苍白、青紫而后潮红，遇冷加重。因患者脾肾阳虚，阳气无力到达四肢，血气不行，则畏冷苍白、自觉麻木。系统性硬化症有表有里寒证，故在用药时，以炙麻黄、桂枝发表寒，附子、细辛散里寒。一般用桂枝代替阳和汤里的肉桂。桂枝气薄发泄，肉桂气厚发热。桂枝用意有四：①不如肉桂热，但温通血脉，和营通滞；②与炙麻黄成麻桂剂解表寒；③入心经，与生甘草取桂枝甘草汤之意，双向调节心律以防病及于心；④入膀胱经，助膀胱气化通利小便，有助于阳气通畅。熟地得麻黄则补血而不腻膈，麻黄得熟地则通络而不过于发表。熟地麻黄相配，一收一散，阴阳和合。细辛能疏散上下风邪，无微不入，无处不到，善搜肝肾血分风寒。《内经》：“皮痹不已，复感于邪，内舍于肺。”肺主皮毛，皮痹日久则内及于肺。临床观察系统性硬化症也多肺痹，即肺间质纤维化，出现呼吸困难、咳嗽。系统性硬化症患者容易神疲乏力，需用补脾健脾药如：白术、茯苓、陈皮、法半夏。咳嗽，加苦杏仁、炙紫菀、莱菔子、苏子。杏仁与麻黄一降一升，共宣降肺气。莱菔子、苏子与阳和汤中的白芥子合为三子养亲汤，祛痰降气以止咳。白芥子搜皮里膜外之痰，亦对脏腑纤维化有益。寒郁日久则化火伤阴，出现口苦便干舌红症状可加生石膏；肺阴伤则用百合、麦冬；甚者用鳖甲、龟板，为避免滋腻碍胃可加入砂仁。系统性硬化症病人患肺心病的也不少，此时阴阳双调，补心阳用桂枝甘草汤，补心阴用生脉饮（太子参、麦冬、五味子）。

瘀：脾肾阳虚，不能温煦生化气血，血脉遇寒则凝，气虚无力推动血脉，故成瘀。瘀为离经之血，血结不行谓之瘀，血行不畅亦谓之瘀。在系统性硬化症的后期，临床症状往往出现皮肤、多脏器、多组织纤维化,坚硬成块，因血行不畅，运行受阻，郁积于器官之内而成有形病变，治疗当温经、行气、补虚以活血。用桃仁、红花；刘寄奴、鸡血藤、白芥子。瘀甚则加失笑散、制乳香、制没药。桃仁、红花辛散行气、活血治疗下焦蓄血，桃仁味甘苦性平，行血、润燥活血，主治瘀血血闭，癥瘕邪气；红花辛而甘温苦，活血通经，主治经闭、癥瘕。刘寄奴苦温，归心肝脾经，善于行散，破血下胀，又能止血，止心腹痛，现代药理研究其有抗炎、抗菌、抗凝的作用，抗组织纤维化效佳。鸡血藤苦甘温，入肝肾经，补虚活血、通络，治疗月经不调，风湿痹痛等。药理学研究活血化瘀药具有一定的抗纤维化的作用。《血证论》：“血积既久，亦能化为痰水。”系统性硬化症作为一种疑难杂病，顽痰更是难化，阳和汤中的白芥子辛温，归肺胃经，化痰利气，散结消肿，化皮里膜外之痰，专开结痰。皮肤硬结成块，内脏纤维化成癥，为大活血化瘀、软坚散结的力量，还会加用生龙骨、生牡蛎、三七粉等。

毒：尤在泾：“毒者，邪气蕴蓄不解之谓。”毒多为热邪所化。系统性硬化症患者的病程日久，部分寒邪郁久热，蕴蓄成毒。而此时有寒有热，患者可能会有四肢末端血液循环差，冰冷麻木，苍白紫绀甚至坏死的血管炎症状，治疗需清热解毒。善用雷公藤，用量在15～40克。明代《滇南本草》就有关于雷公藤的记载：“味辛，有毒，性温，入肝脾十二经，行十二经络，治筋骨疼痛，风寒湿瘅，麻木不仁，瘫痪痿软，湿气流痰，吃之良效，用烧酒炒。”《本草纲目拾遗》记载雷公藤：“味苦、辛，性凉，大毒，归肝、肾经。其功效为清热解毒、祛风除湿、舒筋活血通络、消肿止痛，杀虫止痒。”雷公藤是一味中性药，无论疾病寒热皆可，临床可治疗免疫性疾病、抗炎、抗肿瘤。现代药理研究雷公藤作用于免疫系统，可抑制机体的免疫功能，有抗炎作用，但又无依赖性，药效较激素缓慢。雷公藤的毒性在皮，而临床上用的雷公藤饮片为去皮之品，在一定程度上毒性已减，不同于单用雷公藤多甙片长期服用可能引起育龄妇女月经紊乱。鸡血藤与雷公藤配伍可起到增效减毒的作用。鸡血藤为双向免疫调节剂，有升高白细胞的作用。著名皮肤专家秦万章创制三藤饮治疗系统性红斑狼疮尚未发现有副作用。用鸡血藤、雷公藤治疗系统性硬化症，一补一泻，一扶正一祛邪，并且鸡血藤增强免疫的作用也可以适当调节雷公藤对免疫的抑制作用。在患者有血管炎时常用30～80克忍冬藤清热解毒。忍冬藤为金银花的藤，花藤同功，甘寒入肺，清热解毒，补虚疗风，藤的通络之效远大于花。故四肢末端坏死时用忍冬藤效更佳。

系统性硬化症有寒有热，主要矛盾为寒，次要矛盾为热。故阳和汤的应用贯穿疾病始终，雷公藤、忍冬藤清热解毒，为反佐之品。在治疗中总不失时机地选用阳和汤，尊崇古方但不拘泥古方，思路灵活，格局宽广，温阳散寒、化瘀解毒治疗系统性硬化症，旨在气血流通，生生不息。

医案

马某，女，47岁。初诊：2015年6月19日。

主诉：手指肿胀、右手食指指端皮肤硬化近20年。

患者于20年前无明显诱因出现双手手指苍白怕冷、紫绀、潮红，手指肿胀，指端皲裂不愈。遇冷、情绪刺激后加重。继而右手手指皮肤硬化、鹰勾鼻、口周发紧。2015年6月10日于北京协和医院做相关检查结果显示：抗核抗体谱+自身免疫抗体谱：抗核抗体（IgG型） （+）HS1:160，抗SSA抗体 阳性（++）37，抗Scl-70抗体 强阳性（+++）90。ESR66mm/h。诊断为系统性硬化症。患者未服西药，直接到门诊求诊。刻下症见患者神疲乏力，舌淡苔白滑，脉沉细。中医诊断为皮痹，病性本虚标实，病机为肾阳虚为本，寒、瘀、毒为标，治宜温阳散寒，化瘀解毒。

处方：生黄芪50克，炙麻黄5克，生地40克，熟地40克，炒白芥子12克，鹿角霜12克，桂枝12克，鸡血藤30克，雷公藤20克，姜黄10克，蜂房12克，桃仁20克，红花12克，当归12克，生甘草6克，14剂。

二诊（2016年5月24日）：因患者家中有事不便就诊，故一诊后不更方，每月服药20剂。右手食指指端硬化稍软，手指灵活度有增，口周发紧减，偶有手指关节疼痛。舌淡红苔白，脉细。宗原法处方：生黄芪50克，炙麻黄5克，熟地50克，炒白芥子12克，鹿角霜12克，桂枝12克，细辛3克，桑寄生50克，独活12克，秦艽15克，雷公藤15克，生甘草6克，生蒲黄（包）12克，五灵脂12克，20剂。

三诊（2016年7月1日）：患者精神有所恢复，手怕冷，不苍白，紫绀有减，指端皲裂减，便稀不畅，舌胖淡红，苔薄白。二诊方再加当归12克，鸡血藤30克，干姜5克，28剂。

四诊（2016年8月5日）：诸症减，偶有手指关节痛，舌淡红苔略黄腻。生黄芪60克，炙麻黄5克，熟地40克，炒白芥子12克，鹿角霜12克，桂枝12克，鸡血藤30克，生蒲黄（包）15克，五灵脂12克，桑寄生40克，独活12克，菟丝子50克，生甘草6克，雷公藤15克，20剂。

患者自诉精神渐佳，指端皲裂愈，于2016年9月14日在北京协和医院检查显示：抗核抗体谱+自身免疫抗体谱：抗核抗体（IgG型） （+）H1:320，抗SSA抗体 弱阳性（+）29，抗Scl-70抗体 阳性（++）38。ESR 10mm/h。

按：本例为较典型的系统性硬化症。指端硬化、雷诺现象、手指肿胀，抗核抗体（ANA）、抗Scl-70抗体皆阳性。主要以温阳散寒，化瘀解毒法治疗，活用阳和汤以温补肾阳以散表里之寒；重用生黄芪以大补元气而正安邪去；用桃红、鸡血藤、失笑散或行气或补虚活血；用雷公藤以毒攻毒。临床上一般雷公藤用量为15克。活用阳和汤，重用生黄芪，善用雷公藤，喜用活血药，均获良效。

西医在临床上治疗系统性硬化症的主要手段是应用糖皮质激素、免疫抑制剂和抗纤维化治疗，但其具有明显的副作用。系统性硬化症的临床治疗，当以中药为主，西药为辅。系统性硬化症进行期，可短期用糖皮质激素冲击疗法以控制病情，病情稳定后可逐渐减少激素，但不宜随意停用；中医治疗以温阳散寒，化瘀解毒。即使无临床症状，各项免疫抗体弱阳性甚至正常也要间歇口服汤药。预防疾病往往比治疗疾病更重要，避免进行性加重，病情更凶险。系统性硬化症的中药治疗可改善患者的生存质量，延长患者寿命。缓解期患者可根据自身情况适当锻炼，不能劳累，必须戒烟，可少饮黄酒以温经活血，忌白酒。