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究竟是局灶性还是全身性的癫痫及其综合征

婴儿期严重肌阵挛癫痫 1岁以内起病,发病前发育正常,有癫痫家族史,表现全身性或一侧性发热、阵挛发作,继之表现肌阵挛和部分发作,脑电图呈广泛性棘—慢波和多棘—慢波。2岁开始出现精神运动发育迟缓,并出现共济失调、锥体束征以及发作间期的肌阵挛。此型治疗无效。
惊厥:首次惊厥发生于任何年龄,生后6个月内或5岁后才发病。低热(<38℃)或无热也发作。发作呈局限性,或左右明显不对称。持续超过15分钟,甚至30~60分钟以上。清醒后可有神经系统异常体征,有暂时性或永久性神经系统后遗症,如偏瘫—偏身萎缩—癫痫(HHG)综合征,24小时内反复发作,惊厥停止7—10日后脑电图仍明显异常。需注意上述分类的临床特点是相对的,患儿的复杂性发作愈重,今后转为癫痫的危险性愈大,复杂性发热惊厥时间愈长;24小时内反复发作和局限性发作,其后约50%继发癫痫,但大多数患儿不必予抗癫痫药预防治疗,这种惊厥实际上是幼年儿童的一种比较良性的疾病,少数可能发展为癫痫。

(2)与其他特定的因素如紧张(应激)状态、内分泌改变、药物、酒精或剥夺睡眠有关的发作。

2。孤立的、无明显诱因的癫痫发作

3。反射性癫痫

少数病人,在特定的外界因素刺激下,如突然的声音、光线强度的改变、皮肤受刺激、突然起立和行走速度加快,甚至复杂的思维活动时,可以有癫痫发作,多数表现为全身肌阵挛、强直—阵挛性发作或失神发作,仅占癫痫的1%。反射性癫痫常见的临床类型及特点是:

(1)光敏性癫痫  患者常在室内光线变化到特定的亮度及阳光下有反复肌阵挛样抽动,节律性闪光刺激可见觫—慢波发放,观看电视时,在特定亮度时亦有抽动发作,而约有2/3光敏性癫痫患者都有观看电视时的癫痫发作史,称为电视性癫痫,总称为视觉反射性癫痫。有的病人可能有脑器质性病变基础,如精神发育不全,脑电基本活动偏慢等,不管引起发作的刺激如何,都是以全身性发作为开始的癫痫发作,如全身肌阵挛、强直—阵挛发作或失神发作等,偶见精神错乱状态或复杂自动症。

(2)电视性癫痫  属视觉反射性癫痫,由注视电视荧光屏所诱发的癫痫,在日光下不一定有发作,据报道主要在离电视机很近、电视机状况不佳及调节图像或调换频道时容易发生。其临床特点是:①可发生在任何年龄,以学龄儿童(6~14岁)为多;②发作类型可为全身性强直阵挛发作(GTCS)、阵挛性发作、失神发作及复杂部分性发作;③用15~20Hz间歇闪光易于诱发,而一半左右的患者做脑电图描记时属正常;但节律闪光刺激可以诱发异常放电,可藉以作出诊断。不少患者光刺激单眼时,不易诱发异常放电,因此,这些患者若脑电图正常,只有闪光刺激可诱发出异常者,可以不必用抗,晾厥治疗。

(3)乐源性癫痫  属听觉反射性癫痫,由听音乐引起的癫痫。

其临床特点是:①发病年龄多在30岁以内,患者多为有音乐天才者;②部分患者仅易被某种乐器如小提琴、钢琴演奏的特定乐曲,甚至其中的某一段落诱发发作,有的患者即便不听音乐,仅谈及音乐或想到音乐亦可诱发,说明这是与情感反应有关的条件反射性发作;③其发作类型多为复杂部分性发作;④发作时多伴有颞叶病灶性脑电图异常。

(4)运动诱发性癫痫  此为躯体感觉反射性癫痫,一般发生在久坐后突然起身,或在奔跑中加速时出现肢体僵硬的一侧或双侧强直性痉挛发作,有少数还伴有上肢舞蹈痉挛样发作,越是精神紧张或自我暗示等情况下越能诱发发作,下肢重于上肢,多不伴意识丧失。据报道此类发作有一定遗传家族史,也可存在脑皮质与基底节之间局灶病变。本病根据发作情况,有部分病人伴其他类型癫痫发作史,脑电图证实有痫样放电,抗癫痫药物治疗有效,故应属癫痫范畴。

(5)触觉惊愕性癫痫  属躯体感觉反射性癫痫,由外界突如其来的接触、抚摸或打击引起的癫痫发作。其临床特点是:①掏外耳道、挤压睾丸或碰触牙龈等均可诱发;②发作多在受刺激的一侧,多为部分性发作,亦可为全面性发作;③脑电图可呈局灶或双侧放电。

(6)进餐性癫痫  属内脏诱发性反

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