究竟是局灶性还是全身性的癫痫及其综合征

1．兼有全身性和局灶性发作的癫痫及其综合征

(1)新生儿发作  新生儿发作与年长儿童及成人不同，发作形态比较隐蔽，这类发作包括强直性发作，眼水平性偏移伴或不伴眼睑眨动、抽搐、吸吮、咂嘴、眼球跳动或蹬脚动作，偶有呼吸暂停；另一种新生儿发作表现为肢体强直性伸直，酷似去脑强直，亦可见游走不定的阵挛发作，从一个肢体转移到另一个肢体或躯体其他部分。脑电图呈抑制暴发活动形式。强直性发作预后不良，常伴脑室出血；肌阵挛发作的预后也不佳，经常是早期肌阵挛性脑病综合征的一部分。

(2)婴儿期严重肌阵挛癫痫  1岁以内起病，发病前发育正常，有癫痫家族史，表现全身性或一侧性发热、阵挛发作，继之表现肌阵挛和部分发作，脑电图呈广泛性棘—慢波和多棘—慢波。2岁开始出现精神运动发育迟缓，并出现共济失调、锥体束征以及发作间期的肌阵挛。此型治疗无效。

(3)在慢波睡眠相有持续型棘—慢波的癫痫综合征  是一种特殊的临床下的非抽搐的癫痫状态，在慢波睡眠期有持续广泛型棘—慢波放电，临床上还伴有短暂的神经精神功能障碍，为单侧运动性

发作、部分性或全面性癫痫发作，面肌和下颌抽搐伴意识丧失，觉醒时有典型失神发作，本综合征不出现强直性发作。主要临床特点：①在儿童期发病；②主要在夜间发作，部分性或全面性；③脑电图示广泛的棘—慢波，慢波睡眠期放电指数≥85％；④清醒状态时脑电图显示局灶或广泛性棘—慢波；⑤常有智能活动的衰退；⑥预后良好，在青春期(20岁前)癫痫发作和棘—慢波放电停止。本症为年龄依赖性疾病，多见于3～10岁儿童。患儿在发育正常情况下，在已获得与年龄相当的智能前提下，出现全面的智能衰退，可在发作前后表现为言语困难、记忆力下降、空间定向能力下降、注意力不集中、易激怒、攻击行为等，智力评估智商在正常水平以下。此症属于自限性疾病，良性过程，10—15岁前消失(不超过20岁，脑电图在此之前恢复正常)，认知功能和精神障碍也多能恢复正常，极少数病人留有较轻度的高级脑功能障碍。其特征脑电图包括：慢波睡眠时出现持续性弥漫性棘—慢波，具体分为：①睡眠：非快速眼动相睡眠(NREM)期，出现广泛的长程以至持续的棘—慢波，以第一睡眠周期的浅睡期最为明显，在快速眼动相睡眠(RNM)，棘波消退，出现阵发性发放或局灶慢波，多见于颞叶；②清醒：背景节律基本正常，清醒后可有棘—慢波发放或出现局灶性慢波。

(4)后天性(获得性)癫痫性失语症  一种儿童期疾病，多发生在3～5岁，其特点是获得性失语症、多灶性棘波以及棘波和慢波关，有遗传因素。凡属中枢神经系统疾病如颅脑外伤、出血、脑炎、脑膜炎、占位性病变及脑水肿、严重的全身代谢性疾病、遗传性疾病和新生儿期惊厥均不包括在内。

①发热惊厥的临床表现  a．典型发作多出现在原发疾病初期体温骤然升高时，体温多在39℃～40℃以上；b．急性发热性疾病出现全面性的强直一阵挛发作，或强直性或阵挛性发作，极少呈失

神发作，无先兆，发作持续时间大多短暂，仅数分钟，3／4患儿在一次热性疾病中仅发作1次，1／5可发作2次，极少数发作3次或3次以上；c．发作后大多数患儿在数分钟内清醒，不遗留任何神经系统体征；d．脑脊液正常，腰穿的目的是为了与中枢神经系统其他疾病如脑炎、脑膜炎等鉴别，因18个月以下婴儿脑膜炎的脑膜刺激征不明显，需行腰穿术加以除外。

②发热惊厥的临床分型  临床可分为单纯性和复杂性发热惊厥：a．单纯性发热惊厥：多发生在6个月至3岁间，惊厥发生在发热初24小时内，体温38℃以上，发作呈全身性，持续时间短，通常数分钟。发作后清醒，无合并症，无神经系统异常体征，24小时内大多仅发作一次，7—10日后脑电图正常。b．复杂性发热