硬皮病的检查

硬皮病是以皮肤进行性水肿、硬化，最后萎缩为特征的自身免疫疾病，累及多脏器。本病可分为局限和系统性硬皮病(又称系统性硬化症)两型，后者又可分为肢端型和弥漫型硬皮病两种类型，它们可表现为皮肤损害、雷诺现象(RP)、系统损害、CREST综合征、重叠综合征等，其表现症状可不同。

1、血沉(ESR)测定：增快，显示疾病处于活动期。

2、血激素类测定：血皮质醇和脑垂体分泌的促肾上腺皮质激素水平可降低，尿17-酮类固醇、17-羟皮质类固醇也可降低。

3、免疫学检测：抗Scl-70抗体测定：近40%的系统性硬皮病患者可为阳性，但在弥漫型硬皮病中可达75%阳性，故抗Scl-70抗体测定对弥漫型硬皮病有很高的诊断价值。抗着丝点抗体测定：约80%以上的CREST综合征和不到10%的弥漫型硬皮病患者该抗体为阳性，约25%的原发性RP为阳性，故抗着丝点抗体对CREST综合征具有较高的诊断价值。抗核仁抗体测定：在用间接免疫荧光抗核抗体(IFANA)测定中，许多结缔组织病都可出现一定的阳性率，但在系统性硬皮病中出现阳性率最高，其阳性率在20%1：2以上，同时伴抗Scl-70抗体阳性。抗线粒体抗体测定：约25%的系统性硬皮病患者此抗体为阳性，其中CREST综合征约占79%。抗核糖核蛋白(RNP)抗体等测定：约20%以上的本病患者中可测到RNP，可在半数以上患者中可测到抗内皮细胞抗体，多为免疫球蛋白M(IgM)型，但系统性红斑狼疮(SLE)多为免疫球蛋白G(IgG)型。RF等测定：约有50%的本病患者RF为阳性，但滴度比类风湿性关节炎低得多。还有，在疾病初期，免疫球蛋白(Ig)、冷球蛋白、循环免疫复合物(CIC)等也可升高或为阳性。

4、毛细血管镜等检测：甲皱襞毛细血管镜检测，大多数患者的视野模糊、水肿、血管袢数目显著减少、血管支明显扩张和弯曲、血流迟缓、有出血。患者的正常和受累皮肤，在感觉时值的测定中，感觉时间均延长，是正常人的5～9倍。

5、组织病理学检查：早期，真皮间质内水肿，胶原纤维分离，上层小血管周围有轻度淋巴细胞浸润，随后，真皮和皮下组织胶原纤维增生、增厚、胶原肿胀、透明性变和均质化；血管周围和胶原纤维间质内有淋巴细胞和组织细胞浸润，以后逐渐减少，弹性纤维破坏，基质增加；血管壁水肿、增厚、管腔狭窄，甚至阻塞。最后，表皮及附属器萎缩，皮脂腺萎缩，汗腺减少，真皮深层和皮下组织钙盐沉着。内脏组织病理变化，为间质及血管壁的胶原纤维增生、增厚及硬化。