肝硬化简介

5．代谢性肝硬化 由遗传性和代谢性疾病致某些物质因代谢障碍而沉积于肝脏，引起肝细胞变性坏死、结缔组织增生而形成肝硬化。重要的有：①铁代谢紊乱：见于血色素病。②铜代谢紊乱：见于肝豆状核变性即Wilson病。③α1—抗胰蛋白酶缺乏症(α1—、Antitrypsindeficiency)。④糖原累积病Ⅳ型(Typeiv ghycogensis)。⑤半乳糖血症(Talacto—saemia)。⑥酪氨酸代谢紊乱症(Tyrosinosis)等。

6．肝静脉回流受阻性肝硬化 静脉阻塞性疾病导致肝硬化如柏—查综合征(Budd—chiarisyndrone)、缩窄性心包炎、慢性心力衰竭等，导致肝脏长期淤血，以致肝细胞缺氧坏死，纤维结缔组织增生，而引起肝硬化。

7．胆汁性肝硬化 肝内胆汁淤积或肝外胆管阻塞持续存在时，可导致肝细胞缺血、坏死、纤维组织增生而形成肝硬化。由于肝内胆管梗阻引起者为原发性；由肝外胆管梗阻引起者为继发性。

8．营养不良性肝硬化 营养不良是否会导致肝硬化，长期以来，一直缺乏证据。多数学者认为，营养不良可导致含胱氨酸的蛋白质减少，肝细胞内酶的生成减少，趋脂物质、胆碱或合成胆碱所必需的蛋白质缺乏，肝内与中性脂肪合成的磷脂减少，引起肝细胞脂肪堆积、变性、发生脂肪肝，最后形成肝硬化。但也有学者认为营养不良与脂肪肝并无直接关系，而是长期营养缺乏，造成肝细胞对其他致病因素的抵抗力降低，使一些肠内毒素在经门静脉入肝后．肝脏无法将其有效清除，从而导致肝细胞变性坏死，而形成肝硬化。

9．先天梅毒性肝硬化 孕妇感染梅毒后经胎盘传染给胎儿所致。

10．隐源性肝硬化 为由患者病史及组织病理学检查无法确诊其病因的肝硬化。

引起肝硬化的病因很多，不同地区的主要病因亦不相同。在国外，特别是北美、西欧以酒精肝硬化最多见。在国内以病毒性肝炎所致肝硬化最为常见，其次为血吸虫病肝纤维化，酒精性肝硬化亦逐年增加。据流行病学调查，80％以上的患者既往有过乙型肝炎病毒感染，约70％的肝硬化患者HBsAg阳性。研究证实，两种病因先后或同时作用于肝脏，更易导致肝硬化。如各型肝炎病毒的交叉重叠感染、血吸虫病或长期大量饮酒者合并乙型病毒性肝炎等，都可加速肝纤维化的形成和肝硬化的发生。

（二）病理分类

病理分类的核心是肝脏结缔组织弥漫性增生伴有肝细胞结节状再生。肝脏受致病因素作用后，肝细胞变性、坏死，有炎性反应，肝细胞再生，最后导致肝小叶结构被破坏和血管改建，肝脏变形、缩小、变硬而成肝硬化。肝纤维化是肝硬化病理过程中重要一环，但如果肝脏仅有纤维组织增生，而无肝细胞结节存在，如先天性肝纤维化、心力衰竭所致肝腺泡第三区纤维化，不能称为肝硬化。反之，如仅有肝细胞结节，而无纤维组织增生，如局灶性结节性肝细胞增生，也不是肝硬化。据此病理可分类为：

1.按病理表现分：

1）早期肝硬化 肝大小正常，质稍硬。主要特点是纤维增生活跃，形成大小不一的纤维束，但再生结节不均匀，仅少数假小叶形成。

2）晚期肝硬化 肝体积缩小，表面不平，质硬。纤维隔充满，有较大的多小叶性再生结节形成，肝细胞辐射状排列的小叶不复可见，假小叶广布肝实质。

2.按病理形态分：

1）小结节型肝硬化 其特点为结节大小比较一致，多数结节直径为1～3mm。纤维隔的宽窄也比较一致，多在2mm以内。

2）大结节型肝硬化 结节的大小不等，直径一般超过3mm，大的可达3cm，常由许多小叶构成。纤维隔宽窄不等，一般较宽。

3）混合型肝硬化 兼有大小结节的肝硬化，大小结节接近等量。

此外，有一种不完全分隔型肝硬