多发性神经炎的临床分型

（1）急性感染性多发性神经炎。又称急性多发性神经根神经炎（Guillain-Barré综合征），主要病变在脊神经根和脊神经，常累及颅神经，有时也侵犯脊膜、脊髓和脑。一般认为是自身免疫性疾病。多数病人在发病前几天至几周有上呼吸道或胃肠道感染症状。通常亚急性起病，多数于3～15天内达高峰。主要症状是肢体对称性下运动神经元性瘫痪、感觉异常和脑脊液中蛋白细胞分离现象。瘫痪常自下肢开始很快扩展到上肢和躯干，并可累及颅神经，有时也可先累及下肢和颅神经，上肢后受影响或不受影响，仅少数病例症状自上肢开始。瘫痪为松弛性，腱反射减弱或消失，一般呈对称性分布，但皮肤反射很少影响。锥体束征阴性。严重病例可有四肢瘫痪，肋间肌和膈肌无力，引起呼吸困难甚至呼吸麻痹。颅神经中以面神经最常受累，常为两侧周围性面肌瘫痪。其次累及软腭、声带、咽喉肌肉，可有吞咽与发音困难。其他颅神经受损依次为外展、动眼、舌下、副神经及三叉神经。感觉异常，如蚁走感，麻木、针刺感，以肢体远端较为明显，也易发生于面部。客观检查感觉障碍常不明显，或轻度减退。多数病例有肢体或全身性肌肉的酸痛、压痛或由牵拉而诱发疼痛。

肢体的植物神经功能障碍包括出汗、皮肤潮红、手足肿胀以及营养障碍，如皮肤变薄和干燥。括约肌功能一般不受影响，但暂时性的排尿困难甚至尿潴留偶然可以发生。个别病例有视神经乳头水肿和出血。极少数病例可出现病理反射。

脑脊液检查常有蛋白-细胞分离现象。多数在病程第3周时蛋白含量最高，以后又逐渐下降。蛋白增高程度不一，可为0．5～1．0g/L或2g/L以上，甚至超过10g/L。脑脊液蛋白增高程度与瘫痪程度以及病情进展情况并不相关。有些病例脑脊液蛋白含量已恢复正常而瘫痪依然很严重，也有恰好相反者。脑脊液糖和氯化物含量正常。有的患者脑脊液蛋白不增高或有淋巴细胞增多。

本病可自发缓解，预后一般良好。多数病例仅有轻度运动障碍或感觉异常，病情逐步停止发展，2～3周后开始恢复。少数病例病情迅速发展，早期颅神经即受影响，四肢瘫痪，出现呼吸困难和心动过速。但经过严密观察，及时合理治疗，在辅助呼吸帮助下，4～5周后大多数病人仍可能脱离危险并逐步恢复。经过几个月的康复治疗和运动功能锻炼可能完全恢复或仅遗留轻微的运动、感觉障碍。本病的复发较罕见。

（2）糖尿病性多发性神经炎。是糖尿病最常见的神经系统并发症。在新诊断的糖尿病患者中，即使没有周围神经损害的症状或体征，也常能发现周围神经传导速度减慢--无症状性多发性神经炎。待糖尿病得到控制后，传导速度可恢复正常。发病机理在各类病人也不尽相同，有的可能与糖尿病的生化异常有关，有的则是由于涉及神经内膜毛细血管的弥漫性微血管病（microangiopathy）所致缺血和血管-神经屏障破坏。在下肢远端有严重周围血管性病变的患者可发生缺血性神经炎，表现呈短袜型分布的感觉症状和植物神经症状。有些病人以足趾、足和腿的皮肤烧痛为突出症状，还可有刀割痛和定位不明确的深部痛或束紧感，下肢远端感觉过敏，甚至不能耐受被单的碰触。烧痛常于夜间加剧，病人只有下床走动才能使痛有所减轻。大多伴有体位性低血压、无汗和阳萎等植物神经症状。糖尿病性假性脊髓痨（pseudotabes diabetica），表现足趾和足的麻刺感和不同程度的感觉性共济失调。四肢远端的触觉、位置觉和振动觉减退，下肢尤为明显。痛觉和温度觉相对保留。肌力也有一定减弱。踝反射消失。少部分病人Babinski征阳性，提示锥体束的损害。有的病人两侧大腿前面突然剧痛，几天内出现股四头肌的肌力显著减弱，膝反射减低，后期肌肉萎缩，临床上称为糖尿病性肌萎缩（diabetic amyotrophy），有些可很快恢复。