结节病

结节病（Sarcoidosis）又称肉样瘤病，还有Boeck肉样瘤Schaumann良性淋巴肉芽肿病和Besnier冻疮样狼疮等名称。为一种慢性肉芽肿病。坚实无破溃又无自觉症状的皮肤损害外，还可侵入粘膜、淋巴结、骨骼及身体内部器官而称全身性类肉瘤病。

【诊断】

1981年Battesti提出一个综合性诊断标准。根据此标准可以正确提高诊断。但这一标准较繁琐。1985年我国结节病科研组提出了诊断标准和Battesti诊断标准基本相同的重点突出，临床工作中容易掌握。内容如下：

1.结节病临床诊断

（1）结节病是一种多种器官及组织受损害的疾病。其临床表现多种多样。但应排除结核病及淋巴系统肿瘤或其他肉芽肿性疾病。

（2）X线检查  可见肺门及纵隔淋巴结肿大，并称对称性，伴有或不伴有肺内网状、片状或结节状阴影。

（3）Kvein实验呈阳性反应。

（4）组织活检病理证实或符合结节病。

（5）高血钙、高尿钙、碱性磷酸酶升高，血浆免疫球蛋白增高。

（6）血清血管紧张素转换酶活性增高。

上述标准中的2、3、4条为诊断的主要依据，而1、5、6条为重要的参考依据。

2.病理诊断依据

（1）主要为上皮样细胞形成的肉芽肿。结节均匀分布，形态、大小相一致。

（2）结节内不发生干酪样坏死，偶见小灶性纤维素性坏死。

（3）结节内常见多核巨细胞（朗罕氏细胞和异物巨细胞常同时存在），结节内少量淋巴细胞散在。

（4）巨细胞内偶见舒曼小体或星状小体。

（5）抗酸染色阴性。

（6）嗜银染色结节内及四周有较多的网状纤维，而结节灶中网状纤维多被破坏。

（7）结节内有时可见薄壁小血管。

【治疗措施】

疾病的病程不定对治疗常难以估价。单纯的皮肤及淋巴结病变常能自然缓解，不需治疗。

皮质类固醇激素外用和全身使用可抑制炎性反应，促进病变吸收，防止病变的播散和慢性化。皮质类固醇激素治疗的适应症是急性全身性病变有发热、活动性眼病、肺病、心脏病、高血钙及中枢神经系统损害。

仅皮肤病变或少数结节病变，皮损内注射皮质类固醇激素混悬液能迅速见效。

异烟肼、链霉素、卡介苗及维生素D2曾被人应用，但效果不明显。氯喹对慢性肺纤维化及皮肤病变有效，用药期间，要注意眼睛和心脏方面的副作用。免疫抑制剂如氨甲喋呤、硫唑嘌呤效果是不明确的。在治疗毁损性皮肤肉样瘤病及肉样瘤眼色素层炎，Vein等学者指出皮质类固醇激素和氨甲喋呤联合应用是有效的。

【病因学】

目前病因不明。过去认为本病是结核病之一，但证据不足。还有提出其他不典型分支杆菌是病因。其他如病毒感染及遗传因素的影响，但未能得到证实。

近年来认为本病与免疫反应有关。特别是T细胞介导的免疫反应起着重要的作用。在某些致病抗原的刺激下，激活了病变部位的T细胞和巨噬细胞。被激活的T细胞释放大量的单核细胞趋化因子和巨噬细胞游走抑制因子，使单核细胞发生聚集；激活的巨噬细胞释放白细胞介素-1，使T细胞分裂增生，因则早期病变以T细胞单核细胞、巨噬细胞浸润为主要细胞。随着疾病的发展，上皮样细胞大量产生，形成典型的结节性肉芽肿。疾病后期，纤维母细胞增生，最后出现广泛的纤维化。

【病理改变】

结节一般发生在真皮内或皮下组织。主要变化是上皮样细胞浸润。上皮样细胞聚集成群，内含少数的巨细胞或没有巨细胞，周围有少数淋巴细胞，但不发生干酪样坏死。细胞群中央偶然发生纤维素样坏死。上皮样细胞群的四周结缔组织增生，嗜银染色则可见网状纤维围绕并穿过上皮样细胞群。细胞群内可见小血管。在这些损害中可见巨细胞，偶见绍曼小体或星状小体。绍曼小体为卵圆形或圆形