结节病的诊断鉴别

1981年Battesti提出一个综合性诊断标准。根据此标准可以正确提高诊断。但这一标准较繁琐。1985年我国结节病科研组提出了诊断标准和Battesti诊断标准基本相同的重点突出，临床工作中容易掌握。内容如下：

1.结节病临床诊断

（1）结节病是一种多种器官及组织受损害的疾病。其临床表现多种多样。但应排除结核病及淋巴系统肿瘤或其他肉芽肿性疾病。

（2）X线检查  可见肺门及纵隔淋巴结肿大，并称对称性，伴有或不伴有肺内网状、片状或结节状阴影。

（3）Kvein实验呈阳性反应。

（4）组织活检病理证实或符合结节病。

（5）高血钙、高尿钙、碱性磷酸酶升高，血浆免疫球蛋白增高。

（6）血清血管紧张素转换酶活性增高。

上述标准中的2、3、4条为诊断的主要依据，而1、5、6条为重要的参考依据。

2.病理诊断依据

（1）主要为上皮样细胞形成的肉芽肿。结节均匀分布，形态、大小相一致。

（2）结节内不发生干酪样坏死，偶见小灶性纤维素性坏死。

（3）结节内常见多核巨细胞（朗罕氏细胞和异物巨细胞常同时存在），结节内少量淋巴细胞散在。

（4）巨细胞内偶见舒曼小体或星状小体。

（5）抗酸染色阴性。

（6）嗜银染色结节内及四周有较多的网状纤维，而结节灶中网状纤维多被破坏。

（7）结节内有时可见薄壁小血管。

【辅助检查】

结节病为全身性疾病，大多数病人贫血，血液中白细胞、血小板减少，嗜伊红细胞增多。急性期血沉增快，慢性期血清球蛋白增高。α-2，β和γ球蛋白增高明显。肝或骨骼损害时，血清碱性磷酸酶往往增加。脑磷脂凝集试验通常阳性。高血钙发生占1/3。

1.结核菌素试验大多数为阴性或弱阳性。

2.血管紧张素转化酶（angiotensin conkerting enzyme；ACE）测定  Lieberman指出活动期结节病病人血清ACE水平显著增高。ACE是一种存在于肺毛细血管内皮细胞的膜结合糖蛋白，能使血管紧张素Ⅰ转化为有升压作用的血管紧张素Ⅱ，使血压增加。

3.X线检查  肺门淋巴结常常肿大以显示肺部特征性的改变。肺纹理增粗，点状及结节状阴影。远端指趾骨可见海绵状空洞损害。

4.Kvein试验  是一种特异性细胞免疫异常反应。方法如下：在无菌操作下，将结节病淋巴结的组织捣碎，加入生理盐水稀释成1∶10浓度后，用纱布过滤，滤液在60℃下消毒两小时，经过需氧和厌氧培养及豚鼠接种而确定无菌后，加入等量的石炭酸的生理盐水，稀释成含0.25%石炭酸的抗原，试验时，0.1～0.2ml抗原于前臂内侧注射皮内，6周后，在注射部位作皮肤活检，如有典型的结节病，病理学改变则为阳性。结节病患者对Kvein试验阳性率达90%以上。健康人及其他病患者的假阳性率很低，只占6.5%，因此本试验诊断价值很高。随着疾病缓解，此试验可转为阴性。

【鉴别诊断】

结节病需要鉴别的皮肤病有：寻常狼疮、结核型麻风、皮肤白血病、晚期梅毒、硬斑病、硬红斑、皮肤利什曼病、面部肉芽肿、深部红斑狼疮、环状肉芽肿、结节性黄色瘤、多形日光疹、类脂性渐进性坏死、结节性红斑、淋巴细胞瘤、蕈样肉芽肿及网织细胞增生症。

Kvein试验及活体组织病理学检查有鉴别价值。