结节病的现代认识

结节病可以累及一个脏器，也可以同时侵犯多个脏器。

诊断方法

结节病的诊断除依靠病史、X线表现外，主要根据组织活检或Kveim皮肤试验。

1.组织活检

(1)首先从浅表部位取材，如淋巴结、皮疹、皮下结节等。如为阴性，可取前斜角肌脂肪垫淋巴结。

(2)在纤维支气管镜下取支气管黏膜活检并透过支气管壁取肺组织活检(TBLB)，多可获得阳性结果，尤其是胸部X线Ⅱ期、Ⅲ期患者，阳性率可达63%～97%。

2.Kveim试验

取活动性结节病患者的淋巴结或脾脏作抗原制成盐水混悬液，以0.1～0.2ml前臂皮内注射，4～8周后切除该部皮肤，行病理活检，如示非干酪性上皮样细胞结节即为阳性。阳性率约为65%～92%。本试验原理多数人认为与细胞免疫有关，可能为迟发超敏反应的一种类型。

3.结素反应

结节病时细胞免疫低下，表现为结素反应(5个单位的旧结素)阴性或弱阳性。此法可为辅助诊断方法之一。

4.血管紧张素转化酶(angiotension converting enzyme，ACE)

血管紧张素Ⅰ通过肺毛细血管内皮细胞中的ACE转变为具有升压作用的血管紧张素Ⅱ。Libermann发现，结节病活动期，血中ACE增加，对结节病的诊断尤其是病变活动状态的判断有一定的帮助。

5.支气管肺泡灌洗液(BAL)的细胞学检查

有人认为BAL细胞学检查对结节病早期肺泡炎的诊断和活动性的估计较ACE更为敏感。其表现为：细胞总数增加；淋巴细胞增加(正常人占细胞总数的7%，结节病患者可达50%)；T淋巴细胞增加，可占细胞总数的28%以上；辅助T淋巴细胞/抑制T淋巴细胞比率增加，可从1.8/1增加到l0.5/1。

6.67镓(67Ga)扫描

67Ga多聚集于炎性肉芽肿代谢活跃和增殖性强的区域，这可能与中性粒细胞的溶菌酶相结合而显影有关。结节病患者67Ga指数增高与BAL淋巴细胞总数、T淋巴细胞数成正相关，对肺泡炎强度的诊断颇有帮助，同时亦是结节病活动性的指标。

7.金属内肽酶活性测定

结节病患者该酶的活性高于对照组3倍。结节病活动期高于非活动期的2倍，并较正常对照组高出4倍。活动性肺结核、支气管肺癌、特发性肺间质纤维化病例，该酶的活性与对照组无明显差异。说明测定该酶对结节病的诊断及判断活动期有一定的帮助。

此外，血清免疫球蛋白增高、高血钙症、高尿钙症、碱性磷酸酶增高等对诊断亦有一定的意义。

治疗

结节病的治疗尚无重大变化。口服小剂量加吸入糖皮质激素，初步获得良效。地夫可特是泼尼松龙的甲基唑啉衍生物，对慢性结节病的疗效与泼尼松相似，但副作用明显减少，特别是对骨代谢的影响很小。其他药物包括羟氯喹、环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢素A、硫唑嘌呤、雷公藤多甙、沙利度胺、己酮可可碱及褪黑激素等。