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伴血小板减少或湿疹的免疫缺陷病的检查

伴血小板减少或湿疹的免疫缺陷病又名Nezelof综合征,为常染色体遗传,半数有阳性家族史,可能与胸腺发育不全和骨髓造血多能干细胞缺陷有关。

伴血小板减少或湿疹的免疫缺陷病又名Nezelof综合征,为常染色体遗传,半数有阳性家族史,可能与胸腺发育不全和骨髓造血多能干细胞缺陷有关。婴儿或儿童发病,多于1~2岁内死亡,可有反复感染、生长发育迟缓、扁桃体缺如等表现。胸部X线摄片有助于诊断

1、淋巴细胞计数:<2×109/升。

2、细胞免疫功能测定:低下。

3、血清免疫球蛋白(Ig)测定:各种免疫球蛋白均可异常增高。

4、同族凝集素测定:可为阳性,但对各种抗原刺激产生抗体的功能低下或缺如。

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