阵发性睡眠性血红蛋白尿的检查

阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种慢性获得性血管内溶血性疾病。本病主要临床表现为贫血、溶血，与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿为其典型特点。

1、血常规检查：多见严重贫血，血红蛋白常低于60克/升(g/L)；如血红蛋白尿频发，可呈小细胞低色素性贫血，网织红细胞、大红细胞、多彩红细胞增多，较其他溶血性贫血少见；多见白细胞(WBC)减少，淋巴细胞相对增多；血小板(PLT)中度减少；约半数患者全血细胞减少。

2、骨髓象检查：半数以上患者骨髓象示三系增生活跃，尤其以红髓为甚；骨髓铁染色，可显示细胞外铁和铁粒幼细胞减少。

3、尿含铁血黄素试验(Rous试验)：可呈持续阳性。

4、血红蛋白和血清间接胆红素(IBIL)测定：血浆游离血红蛋白、高铁血红素、白蛋白均升高，结合珠蛋白减少；IBIL在急性溶血时，可增高。

5、特异性血清免疫学检测：酸化血清溶血试验(Ham试验)，本病溶血增强，特异性较高，是诊断的重要依据。蔗糖溶血试验、热溶血试验、蛇毒因子溶血试验，均可为阳性，均比酸溶血试验敏感。

6、红细胞的CD55、CD59等糖化磷酯酰肌醇连结蛋白测定：可为阳性，具有早期诊断价值。