混合性白血病的发病机制

在造血过程中，造血干细胞可分化为淋系和髓系细胞。在急性白血病发生过程中，转化的造血干细胞在克隆扩增过程中常伴有生长和分化异常，使某些患者的白血病细胞具有一系以上的表现型和基因型。形态学是诊断白血病的基础，但由于白血病细胞的异质性大，很容易造成分型误诊，尤其对急性混合细胞性白血病的诊断有困难。根据细胞形态学和组化染色检查，本组6例中的3例根本无法定型，而其余几例的诊断也是欠妥的，而免疫学分型则对诊断起着决定性的作用。免疫学分型可区分98%以上的白血病，尤其可以发现混合性白血病，为形态学极好的补充，逐渐普及的流式细胞分析技术为白血病的分型提供了极大的方便。为准确反映白血病细胞来源和生物学特性，避免抗原多系列表达引起的混乱，近年欧美国家提倡采用抗体积分系列作为免疫分型判断标准。一般文献报道多为B系和髓系抗原共同表达。

本组病例除具有一般急性白血病的表现外，其较为突出的临床特点为外周血白细胞数高，高循环原始细胞，髓外浸润多，包括肝、脾、淋巴结、皮肤、纵隔及浆膜腔等，易发生脑膜白血病，本组6例中有4例中枢浸润。由于急性混合细胞性白血病起源早，来势凶险，广泛浸润，高肿瘤负荷导致其治疗困难，预后不良。

急性混合细胞性白血病诊断率的提高需要较全面的免疫表型（尤其是系列特异性较强的标志）检查，而准确的诊断为有效治疗方案。在治疗方面，有人认为兼顾淋、髓两系细胞的初始诱导缓解方案其缓解率高，但Killick-s等认为联合淋、髓诱导化疗方案易导致较高的早期死亡率（25%），总的2年存活率为39.4%，总之，急性混合细胞性白血病属于难治性白血病，临床尚需更多病例资料积累，预后的改善有待于有效治疗方案的进一步探讨。