特发性肺动脉高压案

特发性肺动脉高压是不明原因导致的肺动脉压力升高，以肺血管阻力进行性升高为特征的肺血管疾病，最终导致右心衰竭和死亡。该病未经特异性靶向治疗的患者自然预后差，中位生存时间仅2.8年。现用于治疗肺动脉高压的药物波生坦是一种内皮素受体拮抗剂，患者自3月19日起服用此药。

2013年3月26日初诊：周某，女，35岁，诉自小活动量较同龄人小，2013年2月每步行约100米后，出现胸闷憋气、乏力，伴头晕，视物模糊，双下肢水肿，咳嗽，夜间不能平卧。患者于2013年3月12日于某医院确诊为：特发性肺动脉高压，慢性肺源性心脏病，心脏扩大，心功能III级，予强心、利尿、改善肺动脉高压等对症治疗。3月21日带托拉塞米、螺内酯、地高辛、波生坦等药出院。但因症状缓解不明显，来寻求中医治疗。刻诊：口唇及爪甲紫绀，双手鱼际色紫暗，活动量减小，爬楼梯则喘促，四肢冰冷，双足水肿，不能纳履，舌紫暗，脉沉细弱略数。

处方：生黄芪90克，当归45克，桂枝30克，赤芍15克，细辛15克，通草3克，炙甘草15克，毛冬青60克，猪苓30克，茯苓30克。7剂，浓煎100毫升。

按：四肢厥冷乃寒凝肝脉之征，动则喘促乃气虚不固之象。气虚血行不畅，故见口唇爪甲紫绀，舌质紫暗；血不利则为水，故见双下肢水肿。方用当归四逆汤加大剂黄芪温通肝脉、益气活血以治本，茯苓、猪苓利水以治标，毛冬青乃取其通脉特效。患者须严格控制饮水量，故将中药浓煎。

二诊（2013年4月2日）：服药第二天即来月经，一口气爬二楼来诊室就诊，仅见轻微喘促，手足凉较前改善，鱼际色仍青，舌紫暗，苔薄白，脉沉。服药既效，守方再进。生黄芪加量至100克，以加强益气活血之力，并加入泽兰30克、益母草60克活血利水，血水同治。7剂，浓煎100毫升。

三诊（2013年4月9日）：诸症好转，夜间可平卧，双下肢水肿较前减轻，口唇爪甲及鱼际紫绀，舌色仍紫暗。诸症好转，守方加红花30克，以增加活血力量；益母草60克，活血利水。14剂浓煎服。

四诊（2013年4月23日）：诸症进一步好转，双鱼际及舌色仍暗，月经量少，口干，因要控制水的摄入，故不敢恣意饮水。上方加入生石膏30克，对治口干。

五诊（2013年5月7日）：双手鱼际颜色仅较平常人深，双下肢轻微水肿。

处方：当归60克，桂枝10克，赤芍15克，细辛10克，通草3克，炙甘草15克，生黄芪60克，毛冬青60克，红花30克，生石膏30克，桂枝15克，生大黄10克，元明粉6克（分冲）。14剂水煎服。

按：患者开始服利尿西药，故中药专以益气温通血脉为主，方用当归四逆汤合桃核承气汤。

六诊（2013年7月2日）：双手鱼际之颜色及口唇颜色已经完全正常，舌质仍紫暗，脉沉略滑。

处方：当归60克，桂枝10克，赤芍15克，细辛10克，通草3克，炙甘草15克，生黄芪120克，生晒参15克，毛冬青60克，红花30克，生石膏30克，桂枝15克，生大黄10克，元明粉6克（分冲）。14剂水煎服。

按：五诊后因导师刘清泉教授停诊，患者自行守方服用28剂，遵医嘱黄芪逐渐加量至120克，全身状况良好，患者始终未遵医嘱放弃工作。2015年元月，因各地出差，奔波劳顿，猝然而亡。