进行性系统性硬化症的描述

进行性系统性硬化症(progressive systemic sclerosis，PSS)，又称系统性硬化(systemicsclerosis)，是一种以皮肤纤维化为主，并累及血管和内脏器官的自身免疫性疾病。本病轻重变异程度很大，其中一部分患者病变呈局限性良性皮损，称为硬皮病(scleroderma)，另一部分患者有广泛的皮损，并累及内脏器官，称为弥漫性系统硬化(diffuse systemic sclerosis)。本病在风湿性疾病中仅次于系统性红斑狼疮。PSS常见累及器官与组织有皮肤、肾脏、胃肠道、肺、心脏及大范围的血管。Moore与Sheehan于1952年首先注意到PSS病程中发生严重高血压，急性肾功能衰竭，于数周内死于心力衰竭和尿毒症。PSS的肾损害临床发病率差异甚大，综合性报道肾损害的发生率较高，占45%左右。这与综合性医院收治的病人较重或多存在广泛内脏损害有关。PSS病人出现肾损害临床表现为一不良征兆。Cannon等报道PSS伴有肾损害者10年内病死率为60%，Rodnan报道100例PSS肾损害致死者占50%。肾脏受损是PSS最为严重的并发症之一，肾功能衰竭是PSS的主要死因，占40%～70%。