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进行性系统性硬皮病的预后怎么样

部份轻型病例可自发缓解。流产或顺产均促使病情恶化。一旦肺、心、肾等受累，病情迅速恶化，20%～40%患者死于肾功能衰竭。

硬皮病（scleroderma）是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症（systemic sclerosis）。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。

预后

部份轻型病例可自发缓解。流产或顺产均促使病情恶化。一旦肺、心、肾等受累，病情迅速恶化，20%～40%患者死于肾功能衰竭。血清肌酐值>6mg/dl者，预后尤差。透析与肾移植对延长病者生命可能有助。

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