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铁粒幼细胞性贫血

铁粒幼细胞性贫血sideroblastic anemia(简称SA。)是一组铁利用障碍性疾病。特征为骨髓中出现大量环状铁粒幼红细胞,红细胞无效生成,组织铁储量过多和外周血呈小细胞低色素性贫血。
 5.贫血重者可酌情输注红细胞或全血。

用药原则:

       

1.早期、轻型病例以口服维生素B6、康力龙、叶酸为主。

       

2.中期,贫血症状严重者,可用注射维生素B6及雄性激素,加用除铁剂情况下适当输注浓缩红细胞或全血,也可选用“C”项药。 

       

3.积极治疗原发病。

疗效评价:

1.缓解:临床症状明显改善,血红蛋白明显升高,铁代谢实验室检查基本正常。环状铁粒幼红细胞明显减少。                 

       

2.进步:临床症状有所改善,血红蛋白有所提高,铁代谢实验室检查有所好转,环状铁粒幼红细胞减少。 3.无效:临床症状及实验室检查无进步。

预防常识:

      

继发性铁粒幼细胞性贫血,是继发于某些药物或化学毒物治疗(如抗痨药、氯霉素、烷化剂等抗癌药及铅、酒精等)及某些疾病(如骨髓增殖性疾病及肿瘤、骨髓增生异常综合征慢性感染)后,环状铁粒幼红细胞数量、贫血、铁的负荷较轻,一旦停药脱离化学毒物或控制原发病,使用维生素B6,症状可消失。原发性铁粒幼细胞性贫血病因不明,因而治疗效果往往不理想。遗传性铁粒幼细胞性贫血比较少见,最常见的为伴性染色体遗传。多数男性发病,发病年龄较早,发病机理不一,部分对维生素B6治疗有效,另一部分维生素B6治疗无效。原因不清。

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