铁粒幼细胞性贫血
疾病概述:
铁粒幼细胞性贫血sideroblastic anemia(简称SA。)是一组铁利用障碍性疾病。特征为骨髓中出现大量环状铁粒幼红细胞,红细胞无效生成,组织铁储量过多和外周血呈小细胞低色素性贫血。本病分为获得性和遗传性,还有维生素B6反应性贫血。获得性又分为原发性和继发性。 铁利用不良,血红素合成障碍和红细胞无效生成是本病发病的主要环节。与血红素合成有关的各种酶和辅酶的缺乏,活性减低和活性受阻是本病的发病机理。任何原因影响这些酶的活性均可导致铁利用不良和血红素合成障碍,结果形成低色素性贫血,铁在红细胞及各组织内大量堆积,使红细胞形态及功能受损,致红细胞过早破坏即无效生成。铁大量沉积于各组织内,形成血色病,影响各组织器官功能。
临床表现:
1.遗传性多为青少年、男性及有家族史;获得性常无家族史。原发性,无原因,多于50岁以上发病。继发性多见于用异烟肼、比嗪酰胺、氯霉素及抗癌药时间过长 后发病。亦可见于肿瘤及骨髓增生性疾病。
2.发病缓慢,贫血为本病主要症状与体征。常有皮肤苍白,部分病人皮肤呈暗黑色。软弱,动则心悸、气促。
3.肝脾轻度肿大,后期发生血色病时(即含铁血黄素沉积症)肝脾肿大显著。
4.发生血色病时可出现心、肾、肝、肺功能不全,少数可发生糖尿病。
5.血象:一般为中度贫血(血红蛋白在70-90g/L)少数为重度贫血(血红蛋白30-60g/L)红细胞大小不等,可见幼稚红细胞。网织红细胞正常或轻度升高。白细胞及血小板多数正常。
6.骨髓:红系增生明显活跃,病态造血现象,胞浆可见空泡、浆量少,缺乏血红蛋白形成,铁染色可见铁粒幼红细胞增多,出现环状铁粒幼红细胞〉15%,是本病特征,具有诊断意义。粒系及巨核系正常。
7.血清铁和铁蛋白饱和度、血浆铁转换率、红细胞游离原卜琳增高。血清铁结合力、铁利用率降低。中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低。
诊断依据:
1.发病缓慢,贫血为主要症状。
2.可有肝脾肿大。
3.血象显示低色素性贫血,可见幼红细胞,网织红细胞正常或轻度升高。白细胞和血小板正常。
4.骨髓增生明显活跃,红细胞形态有异,并出现环状铁粒幼红细胞>15%。粒系、巨核系正常。
5.血清铁、铁蛋白饱和度、血浆铁转换率及红细胞游离原卜琳增高,血浆铁结合力,铁利用率降低。
6.中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低。
治疗:
治疗原则:
1.大剂量使用维生素B6。
2.使用雄性激素。
3.适当使用肾上腺皮质激素。
4.可使用除铁制剂,减少体内过多铁的堆积。
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