溶血性贫血

二、糖皮质激素和其他免疫抑制剂：

如自体免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等，每日强的松40－60mg，分次口服，或氢化考的松每日200－300mg，静滴，如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺、硫唑嘌呤或达那唑等。

三、脾切除术：

脾切除适应证：

①遗传性球形红细胞增多症脾切除有良好疗效；

②自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时，可考虑脾切除术；

③地中海贫血伴脾功能亢进者可作脾切除术；

④其他溶血性贫血，如丙酮酸激酶缺乏，不稳定血红蛋白病等，亦可考虑作脾切除术，但效果不肯定。 

四、输血：

贫血明显时，输血是主要疗法之一。但在某些溶血情况下，也具有一定的危险性，例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应，给PNH病人输血也可诱发溶血，大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血。有输血必要者，最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞。一般情况下，若能控制溶血，可借自身造血机能纠正贫血。 

五、其它：

并发叶酸缺乏者，口服叶酸制剂，若长期血红蛋白尿而缺铁表现者应补铁。但对PNH病人补充铁剂时应谨慎，因铁剂可诱使PNH病人发生急性溶血。 

六、中医辨证：

本病为先天不足、后天失养引起的。治疗上我们以补虚、活血化淤、清利湿热并重。黄疸明显时以清利湿热为主；晚期后积聚形成时加用活血化淤药。积极消除诱因,预防溶血发作,对已发作者应尽快控制溶血及纠正贫血，诱导肝细胞微粒体中葡萄糖醛酰转移酶的活性，从而加速间接胆红素的转化，一般服药一周左右后，血胆红素明显下降，黄疸明显减轻。不治已病治未病。临床验证疗效满意。

中医认识：

中医认为溶血性贫血属"虚分'、"黄疸"范畴，一般无黄疸者按虚劳辨证，有黄疸者按黄疸辨证《灵枢·经脉篇》中说："脾足大阴之脉，……是主脾所生病者，溏瘕泄，水闭，黄疸。"认为黄疸为脾病。《千金要方·病源·胎胆候》对新生儿溶血性贫血的病因及症状描述甚详：'小儿在胎，其母脏气有热，熏热于胎，至生下小儿，体皆黄，谓之胎胆也。"其"又有百日、半岁小儿，非关伤寒温病，而身徽黄者，亦是胃热，慎不可炙也'的描述与家族性溶血性贫血相似。而《千金翼方》之'身目俱黄，发热恶寒、少腹满急、小便难"记载与急性溶血表现相似。《金匾要略》中说："病黄疸，……从湿得之。诸病黄家，但利其小便、…"，认为黄疸的治疗应以祛湿利小便为法。