溶血性贫血的症状和治疗

一、溶血性贫血症状

根据红细胞破坏的部位不同分为血管内溶血和血管外溶血两种类型。血管内溶血一般呈急性溶血，也可表现为慢性溶血过程，多见于阵发性睡眠性血红蛋白尿，G－6PD缺乏，冷抗体型自体免疫性溶血性贫血，以及药物、理化、感染等因素所致之溶血性贫血。血管外溶血一般呈慢性溶血过程，多见于遗传性球形红细胞增多症、血红蛋白病、温抗体型自体免疫性溶血性贫血。

溶血性贫血的临床表现与溶血的缓急、程度和场所有关。

1、急性溶血

起病急骤、可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦燥、亦可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。这是由于红细胞大量破坏，其分解产物对机体的毒性作用所致。游离血红蛋白在血浆内浓度越过130mg%时，即由尿液排出，出现血红蛋白尿，尿色如浓红茶或酱油样，12小时后可出现黄疸，溶血产物损害肾小管细胞，引起坏死和血红蛋白沉积于肾小管，以及周围循环衰弱等因素，可致急性肾功能衰竭。由于贫血，缺氧、严重者可发生神志淡漠或昏迷，休克和心功能不全。

2、慢性溶血

起病较缓慢。除乏力、苍白、气促、头晕等一般性贫血常见的症状、体征外，可有不同程度的黄疸，脾、肝肿大多见，胆结石为较多见的并发症，可发生阻塞性黄疸。下肢踝部皮肤产生溃疡，不易愈合，常见于镰形细胞性贫血患者。

二、溶血性贫血治疗方法

溶血性贫血可由多种不同的原因引起，治疗方法也不尽一致。对溶血性贫血的治疗，原则上有去除病因及对症治疗。

1、去除病因

在明确病因的一部分溶血性贫血病例，如果是由外来因素引起的，一般可以去除。如因食用蚕豆或接触药物、毒物而引起的溶血，应停止接触这类物品。如血型不合或污染引起的输血反应，应立即停止输血。去除病因是最有效最根本的治疗方法。对于可以预防的致病原因，预防比治疗更为重要。如果是由红细胞内在缺陷引起的，多属先天遗传性的，目前的医疗水平要纠正或去除病因则很困难。这时一般只能作对症治疗。

2、对症治疗

①输血

首先要严格掌握输血的适应症，其次要选用合适的血液成分。如严重的急性溶血性贫血和缺氧危及生命时，输血是抢救生命的重要手段。为了减少输血反应，减轻心脏负担，最好输入浓集的红细胞或冷冻红细胞，这样可以输入较多的红细胞。

输血时，应特别注意以下几种情况特殊的溶血性贫血。a.自体免疫溶血性贫血：输血可出现输入的红细胞被破坏，反而加重溶血和黄疸。万不得已需要输血时，应选用配血时凝集反应最小的血液，而且输血速度一定要慢，并随时密切观察，一有反应，立即停输。b.阵发性睡眠性血红蛋白尿：输血可能发生溶血危象和形成血栓，如果病情危重，必须输血，应采用多次洗涤过的红细胞或冷冻红细胞。c.Rh因子同种免疫引起的新生儿溶血病：须作换血输血，这样一方面可纠正贫血，另一方面则更为重要，它可以换出血浆中的Rh抗体和高浓度胆红素，防止继续溶血和核黄疸。

②对无尿和肾衰的处理

血型不合的输血后引起急性溶血，出现严重的血红蛋白尿，极有可能导致无尿和肾功能衰竭。研究认为，引起肾衰的主要原因是血型不合引起的免疫性溶血反应时发生休克，血压下降使肾脏血管收缩，供血不足，造成肾组织坏死。处理的办法是采取补液、升压等措施，维持血压在一定的水平，防止发生休克。如果出现无尿，则须采取包括透析等治疗急性肾功能衰竭的措施。

③其他治疗

注意电解质平衡：急性大量溶血，特别是血管内溶血时，大量红细胞内钾离子被释放入血浆，所以要注意患者的电解质平衡。

补充叶酸：慢性溶血时，由于骨髓内红系细胞长期大量增生，消耗了大量叶酸，骨髓内