新生儿溶血性贫血

新生儿溶血性贫血指由于红细胞破坏引起的贫血。

Rh血型不合

Rh血型不合发生在Rh阴性母亲怀有Rh阳性胎儿时。有一些Rh阳性胎儿的红细胞通过胎盘进入母体，诱导母亲发生同种免疫反应并产生特异性抗Rh抗体，部分抗体通过胎盘进入胎儿体内引起溶血。

初次同种免疫反应发生于流产或怀有Rh阳性胎儿的妊娠。同种免疫反应的严重程度随妊娠次数而增加，而且下一个胎儿可能受累更重。尽管也可发生Rh系统中C和E因子的血型不合，Rh血型不合常指存在着抗D组红细胞表面抗原的抗体(参见第252节)。

症状和体征

受累最严重的胎儿可在宫内发生极重度贫血(参见第252节胎儿型有核红细胞增多症)伴宫内死亡，或出生时有胎儿水肿，胎儿在分娩前可通过超声检查诊断，显示头皮水肿，心脏扩大，肝肿大，胸水和腹水，也可存在羊水过多。这些新生儿极度苍白，严重的全身水肿，包括胸水和腹水；由于髓外造血而出现肝脾肿大；发生心功能衰竭；由于贫血和早产，在生产和分娩过程中常有缺氧，因而有剖腹产的指征。早产和缺氧，伴随低蛋白血症，可使婴儿发生呼吸窘迫综合征的可能增加，其体征与心功能衰竭难以鉴别。中度受累的新生儿可有贫血，但没有水肿和水肿型胎儿的其他体征。轻度受累的婴儿在出生时可有轻度贫血或没有贫血，受累的婴儿在生后很快发生高胆红素血症，这是因为通过胎盘的Rh(D)抗体的持续溶血作用。

诊断和预防

通过连续羊膜腔穿刺测定羊水(测定450nm处的光密度，并用胎龄纠正)中胆红素值，可评估宫内溶血的严重度(表252-2)，对Rh未致敏母亲的预防参见第252节。

治疗

出生前　宫内脐带穿刺采集胎儿血样(用于测定红细胞压积，血型和直接Coomb试验)，给严重受累的胎儿输注袋装红细胞。袋装Rh阴性O型血红细胞同样可通过腹膜内输注，输注前应先用放射线杀死会引起移植物抗宿主反应的淋巴细胞。这一过程应在围产监护室内由超声引导下进行。

分娩时　监测胎儿的心率，如果发生胎儿窘迫或严重受累，就有剖腹产的指征。有胎儿水肿，或不伴水肿的严重胎儿有核红细胞增多症的新生儿是危重病例，应在围产监护室内分娩。

出生后　对胎儿水肿，应使用部分交换输血给以袋装Rh阴性红细胞治疗贫血。在患儿病情稳定后，用2倍于婴儿血容量的Rh阴性血进行换血(即用2倍于婴儿计算血容量的血，可排除85%的婴儿血液，包括循环中的抗体，致敏红细胞和积聚的胆红素)，用地高辛和利尿剂治疗心功能衰竭，碱性液体治疗代谢性酸中毒，有呼吸窘迫者需用呼吸机支持。

所有Rh阴性母亲分娩的新生儿，在生后应立即检查脐血以确定血型，并作直接Coomb试验。如果新生儿为Rh阳性并且直接Coomb试验阳性，必须作红细胞压积和网织红细胞计数，血涂片计数网织红细胞和有核红细胞，脐血中胆红素值。如果脐血红细胞压积＜40%，同时胆红素＞5mg/dl(86μmol/L)，提示明显溶血。

如果婴儿的病情稳定，行早期换血可在溶血产生大量胆红素之前，去除致敏红细胞和特异性抗体，避免以后的多次换血。如果溶血特别严重，换血治疗高胆红素血症几乎是肯定需要的。早期但非紧急的提示换血的标准，包括出生时红细胞压积＜40%，网织红细胞＞15%，脐血胆红素浓度＞5mg/dl(86μmol/L)；最有用的信息为连续观察数小时内胆红素升高的速度，如果胆红素上升速度＞1mg/(dl.h)(17μmol/L/h)，婴儿可能需要换血；尽管光疗可减慢胆红素上升的速度而使某些婴儿避免换血。如果没有立即换血的指征，应连续测定血清胆红素浓度和红细胞压积，当胆红素明显上升(见下文新生儿代谢问题和上文早产儿中的高胆红素血症)；或出现明显的贫血时，就有换血的指征。

许多受累的Rh阳性新生儿并不需要换血，但应连续数