舌咽神经痛

舌咽神经痛为一种局限于舌咽神经分布区的发作性剧烈疼痛。疼痛的部位和性质，与饮食关系，疼痛向耳部放射。

有关病因及发病机制尚未完全明确，可能为神经脱髓鞘变引起舌咽神经的传入冲动与迷走神经之间发生“短路”的结果。也可见于颈静脉孔区、颅底、鼻咽部、扁桃体等的肿瘤，局部蛛网膜炎或动脉瘤，这些称为继发性舌咽神经痛。近年来显微血管外科的发展，发现有些患者舌咽神经受椎动脉或小脑后下动脉的压迫。     

病因

病因不明，也无病理变化发现(除了罕见的病例有桥小脑角肿瘤或颈部肿瘤)。男性病例多于女性病例，通常在40岁以后发病。与三叉神经痛相似，间歇出现发作性的，短暂，剧烈，令人难以忍受的疼痛，疼痛可以自发，或为某些动作所激发(例如咀嚼，吞咽，讲话或打喷嚏)。疼痛持续数秒钟至数分钟，通常开始于扁桃体部位或舌的基底部，可向同侧的耳朵放射。疼痛严格地局限于单侧。在1%~2%的病例中，迷走神经活动的亢进可引起心脏窦性停搏伴晕厥，发作与发作之间可有较长的间歇期。

原发性舌咽神经痛： Jennetta 认为，这类疼痛的发病机制与原发性三叉神经痛相似，是由于异常血管的压迫，导致舌咽及迷走神经根丝受压处发生脱髓鞘变性，使神经纤维之间形成 “ 短路 ” 而触发疼痛发作。

继发性舌咽神经痛：可继发于各种舌咽神经周围的肿瘤、椎动脉硬化、动脉瘤、残留舌下动脉、蛛网膜炎、局部感染、茎突过长、茎突舌骨韧带骨化、舌咽神经颅外段的损伤、颈内动脉颅外端闭塞和颈外动脉狭窄致颈静脉孔附近的舌咽神经发生缺血性变化形成假性突触等。

临床表现

常在35岁以后起病，男较女多见。舌咽神经分布区的阵发性剧痛为本病的突出表现。发作情况与三叉神经痛相似，多无先兆，骤然发作，疼痛犹如刀割或针刺样，持续数秒或数十秒，突然停止。每日发作数次或数十次，发作期过后，常有自然间歇期，在此期间，一如常人。病初，间歇期可常达数月或数年，而后越发越频，严重者终日发作不止。疼痛多单侧发作，双侧发作者较三叉神经痛更少见。发作区常位于中耳、扁桃体、咽和舌根，也可仅限于某一处，如仅感中耳或舌根疼痛。疼痛常向邻近区域放射，如颞、乳突、面部、舌侧等处。具有疼痛触发点的患者较三叉神经痛少见，也许因疼痛部位深在，不易为病人觉察。触发点多位于舌根、扁桃体或咽部，故常在做张口、伸舌、谈笑、进食、打呵欠或咳嗽等动作时诱发疼痛。患者做这些动作时极其小心，惟恐触发疼痛，影响饮水、进食等日常。在严重发作期，患者有时可伴有咳嗽、喉痉挛以及同侧唾液增多等。约12% 的患者伴有心律不齐、昏厥、心跳暂停等迷走神经功能亢进表现，约25%的病人可同时有患侧三叉神经痛，有的病人还可伴有喉上神经痛等。

诊断鉴别

根据疼痛发作的特点和部位，不难作出本病的临床诊断。有疑问时可用 4% 可卡因涂布咽部，如疼痛缓解，对本病确诊则有意义。据统计，可卡因试验的正确率为 89.6% 。结果阴性者，如临床症状典型，不能除外本病的诊断。

原发性舌咽神经痛需与一下疼痛进行鉴别：

1 ．三叉神经痛：三叉神经第 Ⅲ 支痛易与舌咽神经痛混淆。但三叉神经痛时，疼痛部位在舌前部而非舌根，通常累及下颌神经的分布区，不向外耳道放射，疼痛触发点在下唇、颊部或舌尖等处。必要时可做可卡因试验或用普鲁卡因局部封闭三叉神经第 Ⅲ 支，以资鉴别。

2 ．喉上神经痛：喉上神经乃迷走神经的分支。该神经疼痛可单独存在，也可与舌咽神经痛伴发。疼痛发作常起自一侧的喉部，该处常有显著压痛，如在该区行局麻，往往疼痛暂获缓解，可以鉴别。

3 ．中间神经痛：为一侧耳部剧痛，发作时间较长，常伴外