偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征的临床表现

偏侧惊厥后出现持续偏瘫称为偏侧惊厥-偏瘫综合征(HH)，惊厥常伴有发热。如以后发生癫痫，则称为偏侧惊厥一偏瘫一癫痫综合征(HHE)。HHE由Gastaut等于1957年首次报道，但这一现象在临床早已被认识。患儿出生时正常。首次热性惊厥常在4岁前发生，多数为一般呼吸道或肠道感染引起的发热。HHE的临床表现包括三个成分，即偏侧惊厥、偏瘫及癫痫发作。

1．偏侧惊厥

以偏侧阵挛性发作(hemiclonic seizure)为主，表现为头、眼向一侧强迫性偏转，一侧肢体节律性抽动，如不治疗可持续数小时，并可累及对侧。发作时可伴有不同程度的意识损伤，长时间发作时可有严重的自主神经症状(紫绀、呼吸障碍等)。发作期EEG为双侧节律性慢波，发作对侧半球的波幅更高，该侧半球并可有10Hz的募集性节律，后头部突出。也可出现假节律性棘慢波和周期性的电压衰减1～2秒。

EEG和EMG 同步记录显示肌肉抽动与棘波并不完全一致。发作终止后有短暂的电抑制，继而患侧半球出现弥漫性高波幅δ波，而健侧半球则逐渐恢复背景活动。如通过静脉注射安定类药物终止发作，则EEG显示明显的不对称，健侧半球有大量药物引起的快波节律，病变半球则以慢波活动为主。

2．偏瘫

偏侧惊厥终止后出现惊厥一侧的运动障碍，程度不等，可为持续而严重的偏瘫，也可为逐渐减轻的轻偏瘫，主要与惊厥的持续时间和原发病有关。近年来由于及时通过静脉或直肠给予安定类药物迅速终止发作，偏瘫可能仅持续数小时后就完全恢复，即为Tbdd，。麻痹。偏瘫期对侧半球EEG常有慢波活动。如临床表现至此不再发展，即为HH综合征。

3．癫痫发作

HH后可有数月至数年的无发作期(1个月至9年不等)。以后出现反复的癫痫发作，以颞叶起源的局部性发作(精神运动性发作)为主，也可伴有全身性强直一阵挛发作。MRI可发现海马硬化。症状性HHE影像学可有与原发病有关的一侧脑萎缩、脑穿通性囊肿等异常。