婴儿痉挛症有哪些临床表现特点

新生儿癫痫指发生在出生后28天以内的癫痫，本病致病因素很多，分产前、分娩和产后因素三种。

产前因素有胎儿脑发育异常、胎儿脑血管闭塞、 产前胎儿感染、母亲在孕期服用激素、麻醉品、酒精等致胎儿先天性代谢缺陷，以及母亲孕期患病、遗传性惊厥。

分娩时因素有各类产伤、胎儿颅内或颅外感染、孕妇难产时不慎把麻醉药注射在小儿头皮上。

产后因素有代谢紊乱、产后感染、颅内出血、缺氧缺血性脑病，其中以围生期窒息缺氧为最常见病因，其次是代谢异常和产伤。

本病发病率较高，约为1.5%-3%，在出生后前3天是发病第一高峰，第4-14天是第二高峰。

本病按临床表现分为四型：微小型、阵挛型、强直型、和肌阵挛型。

微小型临床表现不明显，可表现为以下一种或几种：口-颊-舌运动、伴随或不伴随眼球震颤的强直性眼球偏斜、反复出现的眼睑眨动、流涎、吸吮动作、四肢呈踏车样运动、还可有呼吸频率的改变或呼吸暂停。

阵挛型表现为有节律、较慢速率的肢体阵挛性抽搐。

强直型表现为肢体的强直收缩。

肌阵挛型表现为快速率的上下肢屈曲性1次或多次同步性抽搐。本病发生后应及时治疗，否则预后不良。

婴儿痉挛症是婴幼儿时期所特有的一种特殊类型的癫痫，发生率在中国1/3000-1/4000，90%在1岁以内发病，4-7个月为高发年龄。

引起本病的常见病因有：脑缺血、缺氧脑损伤、先天性感染、脑发育不全、结节性硬化、代谢性疾病、免疫源性疾病。

本病有三大特点：痉挛发作、智能障碍、脑电图高峰节律紊乱。

临床表现有两大特点：即痉挛发作和精神运动发育障碍。

典型的痉挛发作形式为屈曲型肌阵挛，约占2/3，发作时头及躯干急骤前屈，上肢前伸及屈曲内收，下肢屈曲至腹部，双手握拳，两眼凝视，每次痉挛持续1-2秒钟，迅速缓解后经数秒钟的间歇又可再次发生。

不典型发作可表现为点头样痉挛、朝拜或痉挛、不对称性痉挛、伸性痉变。精神运动发育障碍是指病人伴有明显的智力减弱和运动发育迟滞，并可见神经系统异常体征，如小头畸形、脑性瘫痪等。

本病死亡率为15%左右。不论治疗与否，3岁以上可停止痉挛发作，5岁以后少见，半数患儿在痉挛控制后转为其他类型癫痫发作，药物控制痉挛有效，但远期效果不理想，即使痉挛得到控制，智力变育迟滞也难以改善，故预后较差。

婴儿痉挛症好发于3－7个月的婴儿，它的病因可能与产伤、新生儿窒息、病毒性脑炎、宫内感染、先天性弓形体病、先天性脑发育畸形和某些代谢性疾病有关。

婴儿痉挛症实际是婴儿时期一种特殊类型的癫痫，除全身抽筋外，更为严重的是它还会引起小孩智力障碍。那么，家长如何能察觉到孩子可能患了这种病呢？当孩子长到3个月后，如果出现点头弯腰样的抽筋，这种情形可能就是婴儿痉挛症。

此病一经确诊就应立即治疗，治疗越早，病儿脑损害的程度就可能越轻。目前用于治疗婴儿痉挛症的主要药物是硝基安定和激素，如果两者联合使用，药效就更好。药物治疗过程中，应坚持有规律地给孩子服药，以保持必需的有效血浓度。

为了防止婴儿痉挛症的复发和转变成癫痫大发作或精神运动性发作，即使在发作完全停止以后，药物剂量仍不要减少，而应继续服药2~4年，然后在医生的指导下慎重地、逐渐地减药直至停药。