新生儿及婴儿期易被误诊为癫痫的症状小结(一)
新生儿至婴幼儿期有多种发作性症状容易误诊为癫痫,其中很多表现属于和发育成熟有关的症状。
1.正常生理现象的增强
(1)生理性睡眠肌阵挛
在正常人群中普遍存在,见于睡眠初期及REM睡眠期,典型表现为面肌收缩及手指或脚趾的短暂运动,也可于浅睡期突然出现全身或一侧肢体的粗大肌阵挛性抽动,主要累及下肢,如同落空感。EEG正常,或出现类似K一综合波的阵发性高波幅慢波,但无棘、尖波。常引起觉醒反应。
(2)惊跳反应
临床常见的症状,由突然感觉刺激引起双侧的粗大肌阵挛性抽动,类似于过度的Mom反射,可见于正常婴儿,需与反射性癫痫鉴别。正常惊跳反应的性质不同于过度Mom反射或病理性的刺激诱发的肌阵挛,后者常伴有静止性或进行性脑病。
(3)磨牙
正常成人或儿童睡眠中偶有磨牙。孤独症或智力低下儿童在清醒时也可有磨牙,有时需与局部性发作时的口部自动症鉴别。
2.一过性或良性运动障碍
(1)良性新生儿睡眠肌阵挛
生后1个月内起病,肌阵挛主要累及前臂和手,也可累及足、面部、躯干或腹部肌肉。多数出现在NREM期睡眠,REM期少见,偶可为声音等刺激诱发。肌阵挛可为双侧、局部或多灶性,抽动有节律或无节律,常以1~5e/s的频率成串出现,持续数秒。此种成串的肌阵挛性抽动可在睡眠中反复出现,持续20~30分钟,或长达90分钟,可被误认为惊厥持续状态。神经系统检查及EEG正常。偶有家族史。症状在出生2个月之后减轻,6个月之前消失。长期预后良好,不需治疗。
(2)婴儿早期良性肌阵挛
又称良性非癫痫性婴儿痉挛(benign nonepilepfic infantile spasms),患儿表现为反复的颈部和双上肢抽动,引起头和肩部的抖动,轻微的运动只累及上肢,偶有点头及上肢对称或不对称的屈曲或伸展样运动。抽动可为单发,亦可连续成串出现,一日发作数次,但一般无睡眠中发作。发作时患儿意识无损伤,反应正常,有时可由于喂食诱发。BMEI的出现年龄在1~12个月,90%在3~9个月,与婴儿痉挛症的发病年龄重叠,临床容易将二者混淆。神经系统检查和实验室检查正常,发作间期和发作期EEG正常,行为和神经发育正常,症状一般在12~18个月后消失,远期预后良好,可资与婴儿痉挛症鉴别。本症不需治疗。
(3)良性阵发性强直性上视
特点为双眼强直性上视伴共济失调。起病年龄在6~24个月,每次发作持续2~8秒,可在数分钟内连续成串出现。发作时意识清楚,当看下方物体时产生垂直性眼震。患儿常有补偿性的歪头及下颌向下。发作时EEG正常。发作频率随年龄增长逐渐减少,一般到1~2岁后消失。有家族性病例报告。部分病例多巴胺治疗有效,可能与Segawa's综合征有关。
(4)一过性阵发性肌张力不全
3~5个月起病,发作出现在清醒时,表现为角弓反张,对称或不对称的四肢强直及旋转,持续数分钟,部分患儿伴有震颤。发作时意识无损伤。发作频率从一日数次至每月一次不等。症状随年龄增长逐渐消失。无特殊治疗。
(5)震颤和颤抖发作
新生儿期常表现有全身或局部的快速颤抖,类似于阵挛样运动,可由突然的触觉刺激诱发,轻柔改变体位可使震颤减弱或消失。这种震颤是新生儿运动反射发育不完善的表现,一般在生后4~6周消失。小于胎龄儿、母亲有糖尿病的低血糖新生儿或母亲孕期服用某些镇静药的新生儿也可出现震颤。
颤抖常见于婴儿期,类似于婴儿良性肌阵挛。多发生在3~10个月的婴儿,表现为快速的抖动,累及头、颈、双侧上肢及躯干,偶可累及下肢。发作时可有点头、摇头、耸肩、双上肢上举或类似于夸张的寒战动作,可单次或连续出现。发作可由兴奋、恐惧、生气或排尿诱发,也可自发出现,发作时意识清楚,
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