新生儿及婴儿期易被误诊为癫痫的症状小结（二）

1.习惯性运动和自我满足性发作

多属于婴幼儿期的行为异常，常见于孤独症、智力低下或感觉缺陷的儿童，少数精神运动发育正常的儿童也可出现某种行为问题，多为一过性症状，可自行消失或经矫正后消失。

(1)刻板性运动

婴幼儿的行为障碍常表现为重复而刻板的动作，如拍头、撞头、节律性摇头、晃动身体、凝视、伸舌、下颌运动、周期性的过度通气、拍手、洗手样动作或手的摸索样动作及强迫行为等。患儿多有神经系统损伤或智力低下，如Down综合征、Rett综合征或孤独症等。异常行为多在3岁后消失。症状偶可与癫痫发作的运动性症状或自动症混淆，Video-EEG有助于鉴别。

(2)手淫样发作

女婴多见，表现为短暂的凝视，大腿内收，下肢和躯干节律性收缩，面色潮红，出汗等症状。发作时意识清楚，但对外界反应减低，强刺激或分散注意力可中止发作恢复正常。有时可误认为癫痫发作。部分患儿可因蛲虫病、外阴湿疹、炎症等引起，应注意去除诱因，保持局部清洁。

2.症状性异常运动

(1)新生儿姿势性或其他非癫痫性发作

运动性自动症和强直性姿势是新生儿最常见的发作性事件，常无相应的EEG异常。新生儿的强直性姿势可以是局部的或全身的，有些伴有肌阵挛的成分，这些运动性行为常被归类为"微小发作"，但其与EEG的发作期图形不一致，多见于有严重脑病或前脑功能抑制的患儿，推测这些症状是由于正常皮层功能异常而导致的脑干水平的释放性症状。新生儿癫痫性发作也可产生类似症状，EEG监测对鉴别诊断有一定帮助。新生儿期其他的非癫痫性行为包括口部运动如咀嚼、吸吮，节律性眨眼，游泳样或踏车样肢体运动。

上述症状在婴幼儿或儿童期可以是癫痫发作的表现，但对新生儿这类发作的性质一直有争论。下列特点有助于支持新生儿的非癫痫性发作：①症状由感觉刺激诱发；②症状可被轻柔的安抚抑制；③不伴有植物神经症状(心动过速、呼吸暂停、血压改变等)。具有上述特点的发作一般不需使用抗惊厥药物。预后取决于脑损伤的程度。

(2)眼阵挛-肌阵挛综合征

又称眼球-小脑-肌阵挛综合征或婴儿多发性肌阵挛-眼阵挛综合征(infantile polymyoclonia-opsoclonus)。起病年龄在5岁以前，多数在14个月左右。急性或亚急性起病，典型特征有：①严重的小脑共济失调；②眼阵挛伴快速的眼睑扑动；③面部、肢体及躯干的多发游走性肌阵挛，睡眠可减轻或消失；④明显的兴奋和易激惹。

神经影像学、EEG、脑脊液及血清儿茶酚胺水平正常，病程早期脑干听觉诱发电位可有异常。可能的病因有病毒感染引起的小脑炎或脑干炎，或起源于腹部交感链的神经母细胞瘤，但多数病因不明。ACTH、肾上腺皮质激素或免疫球蛋白治疗有效。远期随访可遗留运动发育延迟、语言障碍、认知损伤或行为异常等问题。

(3)洋娃娃摆头综合征(bobble-head doll syndrome)

见于阻塞性脑积水的婴幼儿。特征为2～3Hz的节律性点头，好似安有弹簧脖子的洋娃娃。当头部有支撑物如平卧位或睡眠时可消失。有些患儿还可有上肢的钟摆样运动。治疗脑积水后症状可明显改善。本症一般不容易与癫痫混淆。