多肌炎与皮肌炎简介

多肌炎（Polymyositis）和皮肌炎 （dermatomyositis） (简称PM/DM) 系指横纹肌弥漫性炎性疾患，主要累及对称性的近端肌带肌，颈和咽部肌肉无力和萎缩，严重者导致心肌，呼吸群受累，引起死亡。 

仅有横纹肌受累的肌炎称为多肌炎，既有横纹肌炎症，又有皮肤病变称为皮肌炎。PM/DM可以单独存在，病因不明，也可以和血管胶原疾病合并存在，包括风湿热，类风湿关节炎，硬皮病，系统性红斑狼疮，结节性多动脉炎，和混合性结缔组织病；还可以合并恶性肿瘤。同样，急性的肌炎还可以见于各种急性病毒感染和某些细菌和寄生虫感染。

DM/PM不象关节炎，对其病因学方面没有更多的特异发现，而且遗传学标志测定也较困难。肌肉炎性病变可以就诊于风湿科、神经科、普通内科、皮肌科和关节外科，但所有的医师都诊断DM/PM，个别医师也可能误诊为肌肉萎缩症。DM/PM对免疫抑制剂治辽反应尚缺乏有力的证据。

病因和发病机制

特发性炎性肌病的病因和发病机制不甚明确，但已涉及到多种原因和机制，例如遗传、免疫、感染、药物、神经、内分泌及代谢都与皮肌炎／多肌发病有关。

诊断

根据Bohen等提出的皮肌炎/多肌炎诊断，若患者有近端对知名人士性的肌无力、肌痛，僮肌酶增高，肌源性肌电图改变，肌肉活检异常即可诊断多肌炎，有典型向阳性皮疹或Gottron’s皮疹者可诊断为皮肌炎，但个另患者早期肌酶或肌电图或肌肉活检可以正常，则需要鉴别诊断，特别需要与神经源性肌病，代谢性或中毒性、感染性肌病鉴别。同时还要进一步弄清是别对于一个年龄偏大的皮肌炎患者，除一方面行皮肌炎/多肌炎还是继以于其他病变，如结缔组织病，恶性肿瘤等，因此特别对于一个年龄偏大的皮肌炎患者，除一方面行皮肌炎/多肌炎的特异性检查外，还需详细询问病史、仔细的体格检查和全面的实验室检查，影像学检查，排除其他结缔组织病变和可能存在的恶性肿瘤。

典型的肌肉炎证临床表现

对称性的近端肌无力是此类疾病的主要临床表现，但发生、发展的速度和程度有差异。严重者可在短时间内急剧恶化，完全丧失活动能力，甚至需要辅助呼吸。但大多数发展缓慢，早期感乏力，倦怠及体重下降，患者说不清楚是何时患病，可在数月甚至数年内逐渐发生。肌无力的同时多有肌肉疼痛，压痛，甚至肌肉萎缩和纤维化，实验室显示血清骨骼肌肌酶水平升高，肌电图示持续性的肌源性损害，病理示骨骼肌特征性的炎症改变。这些临床表现可有多样化的组合和模型，但对诊断不具特异性。因此，当患者出现这些肌炎的症状时，必须排除其他原因引起的肌炎。

预后

皮肌炎/多肌炎的预后较差，10年的累计生存率少于50%，随着治疗的改善，现已增至60%~70%。主要以45岁以后发病的女性及黑人疗效差，死亡率高，患者多死于肺部感染，肺纤维化，心肌病变。加外，反复发作或迁延不愈的皮肌炎/多肌炎患者，合并肿瘤的皮肌炎/多肌炎患者预后差，而合并其他结缔组织病者预后较好。