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什么是多发性肌炎/皮肌炎？

炎性肌病是一组病因不明的炎症性横纹肌病，可发生于任何年龄，其表现是四肢近侧（上臂、肩、大腿、骨盆）及颈、咽部肌肉地进行性无力和萎缩。常见的有皮肌炎和多发性皮肌炎。

多发性皮肌炎约占炎性肌病的 1/3 ，通常缓慢起病，男女比例1∶2，患者有低、中度的发热，疲乏，无力，食欲不振，体重减轻。感到四肢近端及颈部肌肉无力，一般两侧对称。表现为上楼梯、下坡困难，蹲下或从座椅上站起来困难；出现抬臂困难，不能梳头和穿衣；严重者出现胸闷、气促，呼吸困难，呛咳。

皮肌炎除具备多发性皮肌炎的表现外，还可出现特征性的皮疹。

对皮肌炎诊断特异性的抗体JO-1抗体。此外，肌酶谱的检查可动态的观察炎性肌病，尤其是肌酸激酶。肌肉活检多有异常。

到目前为止，激素仍然是治疗多发性皮肌炎和皮肌炎的首选用药，加用免疫抑制剂、免疫调节剂，可以有效的改善症状，减少复发，还能减少激素的用量。总之。治疗开始越早效果越好。

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