多发性肌炎疾病概述

多肌炎为系统性结缔组织疾病,特点是肌组织出现炎症,变性等改变(皮肤也常同样受累,即皮肌炎),结果导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩,主要在肢带肌。

肌炎分类包括原发性特发性多肌炎；儿童型皮肌炎或多肌炎；成人型原发性特发性皮肌炎；包涵体肌炎(IBM)；合并恶性肿瘤的皮肌炎或多肌炎；多肌炎或皮肌炎合并各种结缔组织病的重叠综合征,包括混合性结缔组织病和硬化性皮肌炎.多肌炎和皮肌炎的某些临床表现与进行性系统性硬化症相同,有时与SLE或血管炎相同. 皮肌炎是一种累及皮肤和肌肉的弥漫性炎症性疾病。仅有肌炎者称多发性肌炎（PM）。

典型的皮肌炎皮肤损害是以眼睑为中心的水肿性紫红色斑片，手指关节及肘膝关节伸侧对称性角化性红色斑丘疹，表面有细小鳞屑。肌肉损害以对称性四肢近端肌无力、酸痛、触痛、肿胀、萎缩为特征。食管、咽部、心、肺、肝等亦可累及。全身可有不规则发热、关节疼痛、贫血、消瘦、乏力等症状。

本病多发于35～60岁，亦可见于其他年龄。女性多于男性，文献报道达到2∶1。部分患者常伴发恶性肿瘤，年龄越大，伴发恶性肿瘤机会越大。

诊断要点：

1、皮损为以双上睑为中心的紫红色实质性水肿性斑片，Goftront征及甲皱襞出现暗红斑和瘀点等。

2、一般四肢近端先发生肌无力及肌痛，以后变硬，晚期肌肉消瘦、萎缩、纤维变性。

3、24小时尿肌酸、醛缩酶、乳酸脱氢酶或肌酸磷酸激酶中一项增高。

4、肌电图呈肌源性改变，病肌电位明显降低。5、病理检查肌肉肌纤维横纹消失、变性、坏死，间质炎性细胞浸润。