干燥综合征的系统表现

是一级SS的就诊表现。粒细胞缺乏可能由体液免疫及 细胞免疫介导，中性粒细胞在骨髓产生受抑制或中性粒细胞在循环中被破坏。患者常伴有“急性期”标志：高球蛋白血症、一个副蛋白小峰、高滴度类风湿因子。因此，粒细胞 缺乏或中性粒细胞缺乏有可能是SS的就诊表现，是诊断的重要线索［1］。

4 其他

周围神经病是原发性SS的常见并发症，但中枢神经也有受累，并可能是惟一的腺外表现。曾报道1例伴视神经病的SS患者出现进行性强直性下肢轻瘫及T10水平感觉障碍， MRI提示脊髓中有多灶性对比增强的损害。CNS累及少见。

SS患者可出现似桥本甲状腺炎样的甲状腺肿大；肾小管异常包括肾源性糖尿病、酸中毒和Fa nconi综合征；骨质软化症则表现为全身性骨痛、体重严重下降、鸭步态；代谢紊乱，如低 钾性周期性瘫痪。

附“SS诊断标准”及“原发性SS临床表现的分类模式”

SS诊断标准：

符合下列3条标准中的2条即可成立诊断：(1)干眼症；(2)口干症；(3)伴发自身免疫、风湿或淋巴组织增生性疾病。

原发性SS临床表现的分类模式：1995年和1996年Oxholm提出原发性SS临床表现新的分类模式，包括：“外分泌性”亚群3组及“非外分泌性”亚群4组。

外分泌性：(1)面外分泌病：包括具有诊断特点的眼（干燥性角膜结膜炎）和口（口干燥症），还有上呼吸道（干燥性鼻炎、干燥性气管炎）及皮肤表现（皮肤干燥）；(2)脏外分泌 病：累及肺实质、肝胆系统、胰腺、肠道及肾脏；(3)克隆B淋巴细胞病（淋巴瘤）。

非外分泌性：(1)血管病：血管炎及血管周围炎；(2)小血管病：雷诺现象；(3)诱导疾病：血细胞减少、发热及疲劳；(4)免疫内分泌疾病。