干燥综合征的系统表现

干燥综合征（SS）以眼干及口干症状为主，这些表现与相关的外分泌腺受累有关。临床上，原发性SS除皮肤粘膜症状外，少数患者还伴有系统症状，而继发性SS的系统症状则更常 见，常常是作为一些结缔组织疾病的某些表现，如系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿性关节炎（RA）、系统性硬皮病（PSS）等。本文重点对SS的系统表现进行综述。

1 呼吸系统

原发性SS患者中，呼吸系统症状常见，但仅少数有临床意义。可以分为4个方面：弥漫性肺泡损害；胸膜炎；淋巴细胞性间质肺炎；淋巴增生性病变。

最常见的是鼻粘膜干燥引起的鼻腔结痂和嗅觉减退。此外，还可出现继发于气管支气管树干 燥及肺实质淋巴细胞浸润的临床表现。前者导致干咳，但极少引起感染和气道阻塞性疾病；后者初为淋巴细胞性肺泡炎，很多SS患者都有此现象，极少数可发 展为明显的淋巴细胞间质性肺炎和纤维化，一旦出现，其表现与特发性间质性肺纤维化相似，出现进行性呼吸困难、咳嗽、杵状指及发绀。X线提示为弥漫性网状阴影。有或无渗液的 胸膜炎在继发性SS常见，但在原发性SS则少见。一般来说，继发性SS除伴发的原有疾病外，极少出现有意义的肺部表现。闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）是结缔组织疾病常见 的肺部表现，主要发生在RA患者，Imasaki报道了1例有BOOP的SS合并多发性肌炎患者，作者认为BOOP在皮肌炎－多发性肌炎少见，但BOOP出现在皮肌炎-多发性肌炎发病之前的现象是 令人感兴趣的，其机制不清。

其他少见的肺部病变还有血管炎及淀粉样变性。

2 消化系统

本系统的症状主要与消化系统的外分泌腺分泌功能障碍有关。包括口腔干燥引起说话及进食 困 难、牙齿蛀蚀加快、鹅口疮、味觉减退。在消化道的症状中，以上腹饱胀、上腹痛及食欲不振为主。胃肠道症状与口、眼干燥症状不平行。部分患者可有吞咽困难、恶心及消化不良。 吞咽困难可能继发于食管功能不良，而胃肠道症状可能由慢性萎缩性胃炎引起。小肠是否会受累还不清楚。Radaelli报道1例出现在SS患者的自限性溃疡性空肠炎，患者病理上表现 为多发性血管炎。自限性溃疡性空肠炎的病因有很多，但作者报道的病例在临床上可以除外那些常见的原因。在对病例及文献进行分析后作者认为，本患者出现的自限性溃疡性空肠炎 是系统性血管炎的首发症状。白细胞碎裂性血管炎可以是原发性SS的表现之一。胰腺累及常表现为亚临床的急性或慢性胰腺炎。有些患者虽无胰腺炎的表现，但可有胰腺外分泌功能低 下的现象，阳性率介于9%～15%之间。25％～30%的SS患者有肝脏累及，5％～10%的患者有轻微的肝功能异常。有人认为，肝损伤与唾液腺损伤的致病过程可能相似。

3 淋巴网状与造血系统

淋巴网状系统病变是SS的重要表现。除泪腺和唾液腺外，其他组织均可有淋巴细胞浸润。这些浸润的淋巴细胞主要是CD＋4T细胞，它可以产生许多细胞因子，如IL-2和γ－干扰素 ，这 些细胞因子刺激B细胞克隆引起淋巴组织增生。因此，SS患者容易出现淋巴网状系统肿瘤， 如非何杰金淋巴瘤，肿瘤细胞几乎都是来源于B细胞的。也可出现非恶性的腺外淋巴增生疾病，如假性淋巴瘤。

在SS患者，无论是恶性淋巴瘤，还是非恶性的假性淋巴瘤，其表现与一般患者相似。如发生在肺的恶性淋巴瘤，临床上有咳嗽、咳痰、呼吸困难及胸痛。X线提示双肺散在大小不等的 结节或弥漫性网状阴影。发生在肺部的假性淋巴瘤，X线提示：早期肺纹理粗糙、大小不等的弥漫性结节或肺泡浸润，最后可融合成大片，如大叶性肺炎，其中可见多发性透光区，但 极少数患者可转变成恶性淋巴瘤。

粒细胞缺乏症与一级SS（1 degree SS）的联系已得到公认，但极罕见，到目前为止仅有13 例报道，其中11例（77%）粒细胞缺乏