甲状旁腺功能减退症的病理生理

PTH 生成和分泌不足造成低血钙、高血磷、尿钙和磷排量降低。PTH不足，破骨作用减弱，骨钙动员和释放减少。PTH 不足致1,25-(OH)2D3 生成减少 ；同时肾排磷减少，血磷增高，也使1,25-(OH)2D3 生成减少，肠钙吸收下降。肾小管对钙的重吸收减少。通过以上多途径导致低钙血症。由于低血钙故尿钙排量减少。PTH 不足，肾小管对磷的重吸收增加，故血磷升高，尿磷减少。低钙血症和碱中毒达到一定程度时，神经肌肉兴奋性增加，出现手足搐弱。病程较长者常伴有视盘水肿、颅内压增高、皮肤粗糙、指甲干裂、毛发稀少和心电图异常。临床表现：手术后甲旁减可发生于手术后近期，亦可首次发作于30 年后。这与手术造成的局部损伤、血流障碍和甲状旁腺损失的程度有关。无论是手术后甲旁减或特发性甲旁减，都可以在相当长的时期内呈亚临床型，即不表现症状，但在某些诱因下症状出现。例如月经过后、感染高热之后、劳累、寒冷和情绪改变等均可作为诱因，诱发手足搐搦。

1.手足搐溺 发作时手足麻木，肌肉疼痛。腕关节屈曲，掌指关节屈曲、指间关节伸直。拇指伸直，内收，斜向横贯于掌。叩击肌肉时可能引起肌肉的收缩。喉头痉挛是最危险的情况，引致缺氧、窒息、甚至死亡。内脏肌肉功能异常常引起胆绞痛或腹泻。

手足搐搦是由于低血钙时神经肌肉兴奋性增强，手足搐搦在不发作时，可用下述方法检查引起神经肌肉兴奋性增强而诱发手足搐搦。

(1)Chvostek 征：用叩诊槌或手指叩击面神经，位置在耳前2～3cm 处，引起嘴角抽搐为阳性反应。嘴角抽搐分为1+～4+。1+是仅可察觉的嘴角抽动，2+是明显的嘴角抽搐，3+是面肌见轻微抽搐，4+是面肌明显抽搐。约10%的健康人有1+的阳性反应。故仔细观察其反应强度，结合病史及血钙水平对诊断有重要意义。

(2)Trousseau 征：捆缚充气臂带与测量血压的方法相同。充气加压至收缩压以上2.67kPa 处。多数要求持续3min，亦有要求达5min 者，若诱发出手足搐搦则为阳性反应。Trousseau 征阳性是由于充气臂带使压迫处缺血并兴奋神经所致，而不是由于前臂缺血。先后作双臂带试验可证明此点并对诊断有帮助。其方法是做充气臂带试验如前述，并获阳性反应随即用另1 充气臂带置于第一个充气臂带之上的臂部，充气，并立即将第1 充气臂带放气。手足搐搦消失，于数分钟后又发生。双臂带试验是用以测试诈病者伪装手足搐搦的方法。诈病者一般不会表现出双臂带试验之阳性-阴性-阳性反应程序。健康人不出现Trousseau 征阳性。

(3)Erb 征：小于6mA 阴极电流，可引起-运动神经的反应为阳性。上述3 种方法用以检测隐匿性的手足搐搦症，使之诱发以协助诊断。

2.眼部表现 最常见的眼表现为白内障，是由于晶状体钙化。即使治疗后低钙血症好转，白内障亦难消失。甲旁减病人有低钙血症但又可发生软组织钙化，这可能是由于高磷血症之故。眼底检查可能有乳头水肿，出现假脑瘤的表现。

3.精神神经病

(1)癫痫样发作：低钙血症引起神经肌肉兴奋性增高，可有发作性四肢抽搐或一侧肢体抽搐，发作前尖叫等酷似癫痫发作之症状。但无癫痫大发所表现的意识丧失，发绀或尿失禁等，用抗癫痫药物无效。

(2)癔病样发作：常于工作紧张后出现癔病样发作，表现为口角抽动、四肢抽动、舞蹈样不随意动作。