干燥综合征的症状体征

起病缓慢，多有乏力，甚至发热。

1、口干：口干思饮，严重者进干食困难。由于唾液说而痛惜作用减低，易发生龋齿，原发性SS患者63％有龋齿。40％患者唾液腺肿大，呈对称性，表面平滑、不硬，腺体肿大可持续存在反复发作，很少继发感染。如腺体硬呈结节状，应警惕恶性变。

2、眼干：患者有眼摩擦异物感或无泪，泪腺一般不肿大，或轻度肿大。

3、皮肤粘膜：皮肤干燥、搔痒，常见的皮疹是紫癜，也有荨麻疹样皮疹，呈多形性、结节红斑。偶口唇干裂，口腔溃疡，鼻腔、阴道粘膜干燥。

4、关节与肌肉：70％—80％有关节痛，甚至发生关节炎，但破坏性关节炎少见。可出现肌无力，5％发生肌炎。

5、肾：近半数并发肾损害，常见受累部位是远端肾小管，临床表现有症状型或亚临床型肾小管酸中毒。前者表现血pH低下和尿不能酸化（pH＞6）。亚临床型可通过氯化胺负荷试验测到。肾小管酸中毒的并发症者：

（1）周期性低血钾性麻痹；

（2）肾性软骨病；

（3）肾性尿并崩症、近端肾小管受累表现有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2—微球蛋白尿。肾小球受累者少见，但预后很差。

6、肺：17％患者有干咳，但不发生反复肺部感染。50％患者的支气管肺泡冲洗液中有过多的炎症细胞，表明有肺泡炎症存在，仅有少数病人发生弥漫性间质肺纤维化。肺功能检查常显示功能下降，但多无临床症状。

7、消化系统：

（1）萎缩性胃炎，胃酸分泌功能低下，胃酸缺乏；

（2）小肠吸收不良；

（3）胰腺外分泌功能低下；

（4）肝肿大，血清转氨酶升高，有黄疸者肝病理活检常呈慢性活动性肝炎的改变，此类患者对肾上腺皮质激素的反应较好。

8、神经系统：因不同部位的血管炎而构成中枢神经系统不同水平的损害，症状包括癫痫、偏瘫、偏盲、脊髓炎、脑神经炎及周围神经炎。后者累及感觉纤维为主。

9、血象：1/4—1/5出现白细胞及血小板减少，仅少数有出血现象。

10、淋巴组织增生：5％—10％患者有淋巴结肿大。至少50％患者在病程中内脏出现大量淋巴细胞浸润。较突出的是，本病患者的淋巴瘤发病率比正常人群高44倍，在我国的150例SS的随诊过程中有2例出现淋巴瘤。SS在出现淋巴瘤前可有巨球蛋白血症或单克隆高球蛋白血症。待发生淋巴瘤后，血免疫蛋白水平可降低，自身抗体消失。