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三尖瓣下移畸形的临床特点

三尖瓣下移畸形亦称爱布施泰因畸形,少见,男女患病率相近。三尖瓣后叶和隔叶下移至右心室,部分右室房化,右心房扩大。合并房间隔缺损或卵圆孔未闭时,右心房血液分流至左心房,可出现发绀。

三尖瓣下移畸形亦称爱布施泰因畸形,少见,男女患病率相近。三尖瓣后叶和隔叶下移至右心室,部分右室房化,右心房扩大。合并房间隔缺损或卵圆孔未闭时,右心房血液分流至左心房,可出现发绀。

临床特点

(1)若未合并其他畸形,大多数病人可活到成人期。在青春期前,一般无症状。

(2)临床表现主要包括发绀、呼吸困难和心力衰竭。发绀和心力衰竭是决定预后的重要因素。在50岁以上成人患者中,大约一半有发绀。

(3)25%~30%病人合并预激综合征,房室旁路通常位于右侧。可反复发作室上性心动过速,严重者可能引起猝死。

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