重症肌无力有哪些临床表现?
横纹肌无力、疲乏、日重暮轻,活动后加重,休息后减轻为此病的主要症状。肌无力发作时,每日甚至每小时均有起伏。肌无力可逐渐发作或迅速发作,可完全恢复或部分恢复。首发症状多为单纯眼外肌麻痹,也不单纯肢体、延髓肌或颈肌无力者。
亡。多在2岁内症状发作,有自然缓解倾向,随年龄增长百好转,但也可因感染后再将近引起窒息致死。抗胆碱酯酶药物治疗有效,故应早期确诊。
(四)胆碱酯酶缺乏
此型重症肌无力是由于在终板亚神经结构缺乏乙酰胆碱酯酶所致,发生于儿童累及眼肌和颅神经Ⅸ~Ⅻ支配的肌肉,躯干肌肉也受累,肢体近端较远端重。腾喜龙试验阴性,用抗肿碱酯酶药物或增加乙酰胆碱释放的胍无效,而强的松治疗效果明显。
(五)青少年肌无力
全部肌无力病例的4%在10岁前发病,24%病例在20岁前发作,女性占优势(4:1)。此型与婴儿型相反,遗传因素相对小,主要是免疫机制在发病机制中起作用。病程进展慢,有明显起伏。胸腺瘤少见。
(六)成人肌无力
70%成人肌无力病例有胸腺增生,年轻人多见;10%~15%病例有胸腺瘤,老年人常见。男性病人较女性发病快,缓解率低,死亡率高。临床过程有明显的加剧期和缓解期,3/4眼肌受累的病人,在第1~3年内发展成全身型肌无力,咽喉肌受损,最严重时,可有多组肌群受累而出现不对称的症状组合。活下来的大部分病人变为慢性迁延,发作次数减少,症状减轻。
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