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重症肌无力伴脂肪瘤的临床病理特征

大多由大量成熟脂肪细胞及很少胸腺上皮瘤细胞组成,胸腺上皮瘤细胞核大,染色较深,胞质边界不清。周围有小淋巴细胞,免疫组化染色角蛋白标记有助确认胸腺上皮细胞,用PCNA等标记反映细胞增殖活性,可区别良性与恶性肿瘤。本病多属良性肿瘤,脂肪胸腺瘤发病机理还不明确。

重症肌无力伴有胸腺瘤的几率为15%,伴有脂肪胸腺瘤仅2%~9%,且大多为良性肿瘤。早期无症状或症状轻微,部分病情严重者即使×线或CT检查也难以发现病灶。

结合临床研究发现本病有以下病理特征。

(1)脂肪腺瘤多位于前上纵隔,体积较大。

(2)大多由大量成熟脂肪细胞及很少胸腺上皮瘤细胞组成,胸腺上皮瘤细胞核大,染色较深,胞质边界不清。周围有小淋巴细胞,免疫组化染色角蛋白标记有助确认胸腺上皮细胞,用PCNA等标记反映细胞增殖活性,可区别良性与恶性肿瘤。本病多属良性肿瘤,脂肪胸腺瘤发病机理还不明确。

(3)有人认为是脂肪组织或胸腺成分异常增生或肿瘤形成;近年来认为可能是错构性发育异常所致。

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