重症肌无力与运动神经元病的鉴别

运动神经元病是一种神经系统的慢性疾病，发生的部位在上、下两级运动神经元，其性质为运动神经元的变性。

本病的病因目前还不清楚，研究人员曾提出病毒感染学说，以及从疾病的高发地区寻找环境因素，但均无定论。近年来，从神经生物学、分子遗传学等方面寻找潜在的生化缺陷或基因异常，也未得出明显的结果。主要临床表现为肌肉萎缩、肌肉无力，做神经系统体格检查时出现病理体征，感觉系统正常。

(1)运动神经元病分型

①萎缩侧索硬化症：表现为肌肉萎缩，肌束颤动(患者自觉肌肉跳动，严重时可以从皮肤表面观察到病人的肌肉跳动)，病理体征阳性。

②进行性脊肌萎缩症：仅表现为肌肉萎缩无力，而无病理体征。

③进行性延髓麻痹：主要表现说话不清、饮水呛咳、吞咽困难、咀嚼无力，舌肌萎缩明显并伴有肌束颤动、唇肌及咽喉肌萎缩。此型与延髓肌受累的重症肌无力症状很相似，应注意鉴别。重症肌无力一般无舌肌肌束颤动，另外可通过两者不同的肌电图加以鉴别。

④原发性侧索硬化症：首发症状常为双下肢对称性肌力减弱、僵硬，行走时呈痉挛步态，逐渐累及双上肢。四肢肌张力增高，腱反射亢进，病理体征阳性，一般无肌肉萎缩。

运动神经元病发病缓慢，病情呈逐渐加重的过程，不像重症肌无力有晨轻暮重，可暂时缓解、易复发的特点。而重症肌无力一般无肌肉萎缩，也不出现病理体征。其中肌萎缩侧索硬化症、进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化症初期肌肉萎缩不明显，仅表现肌肉无力时，应与四肢肌受累的重症肌无力鉴别。

(2)实验室检查

运动神经元病的肌电图呈典型的神经源性损害的表现，神经传导速度往往正常。而重症肌无力的肌电图则表现为面积和波幅的衰减。重症肌无力的病人血清中乙酰胆碱受体抗体增高，新斯的明试验阳性，而运动神经元病人则为正常。

(3)临床鉴别要点

重症肌无力和运动神经元病都可以出现说话不清、饮水呛咳、吞咽困难、咀嚼无力、呼吸困难、四肢无力等症状，但重症肌无力出现上述症状时轻时重，无舌肌及四肢肌束颤动，无舌肌萎缩，一般无四肢肌肉萎缩，并且服用新斯的明、泼尼松等症状可以改善。