重症肌无力合并癫痫的发病机理
重症肌无力患者,血中测出抗肌肉的AchRab,也测出抗脑的AchRab。有人用电鳗电器官中提取的AchR主动免疫兔致实验性变态反应性重症肌无力(EAMG),结果显示脑电图有痫性放电,肌注新斯的明后随肌无力好转而脑电图的异常也明显好转。
(1)重症肌无力伴脑电图痫性放电和癫痫发作的可能机理
重症肌无力患者,血中测出抗肌肉的AchRab,也测出抗脑的AchRab。有人用电鳗电器官中提取的AchR主动免疫兔致实验性变态反应性重症肌无力(EAMG),结果显示脑电图有痫性放电,肌注新斯的明后随肌无力好转而脑电图的异常也明显好转。重症肌无力患者脑脊液中IgG增高既不是由于血清中IgG增高,也不是由于血脑屏障通透性增高,而是由于鞘内合成IgG所致。
(2)脑脊液中出现乙酰胆碱受体抗体和癫痫相关的可能机理。
中枢神经系统拥有变相的淋巴系统,免疫豁免性也是相对的,周血中B细胞通过血脑屏障产生中枢神经系统乙酰胆碱受体抗体与脑内胆碱能神经元特异性抗原结合,使免疫损伤,破坏了脑神经冲动传导的反馈抑制环路平衡,导致兴奋性神经元过度放电和传播,电图上出现痫性放电和临床可出现癫痫发作。虽然重症肌无力伴有癫痫发作及脑电图异常的机制还不完全清楚,但脑脊液中测出的乙酰胆碱受体抗体可能在癫痫发作和脑电图异常中起作 用。重症肌无力合并癫痫与脑内存在乙酰胆碱受体抗体密切相关,癫痫发作的频度与重症肌无力病情的严重程度有直接关系,严重者出现癫痫持续状态,甚至死亡,预后较差。单独应用抗癫痫药物效果欠佳,应同时加强重症肌无力的治疗。
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