乙酰胆碱受体抗体致病的途径
补体结合到乙酰胆碱受体-抗体的复合物上,形成膜攻击复合体,损伤突触后膜,突触后膜壁减少、乙酰胆碱受体数量减少、突触间隙变宽。
(1)补体结合到乙酰胆碱受体-抗体的复合物上,形成膜攻击复合体,损伤突触后膜,突触后膜壁减少、乙酰胆碱受体数量减少、突触间隙变宽。
(2)乙酰胆碱受体抗体结合乙酰胆碱受体,乙酰胆碱受体被迅速吞入细胞内,造成乙酰胆碱受体降解,突触后膜乙酰胆碱受体减少。
(3)乙酰胆碱受体抗体与受体上乙酰胆碱结合点结合,封闭了乙酰胆碱受体的结合位点,导致了乙酰胆碱受体离子通道功能的变化。
重症肌无力的患者突触后膜上乙酰胆碱受体数目减少和结构破坏,每个乙酰胆碱分子在被水解之前结合到每一个乙酰胆碱受体的机会减少,增加了乙酰胆碱在突触间隙之间的弥散距离,进一步减少了与残存受体结合的可能性。所以,尽管突触前膜含有正常量的乙酰胆碱,以及正常的出胞和释放过程,但突触传递仍然发生障碍。
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