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周期性麻痹的介绍

周期性麻痹是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病。临床表现为反复发作的驰缓性骨骼肌瘫痪或无力,持续数小时至数周,发作间歇期完全正常。发病机制不清楚,普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。

周期性麻痹是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病。临床表现为反复发作的驰缓性骨骼肌瘫痪或无力,持续数小时至数周,发作间歇期完全正常。发病机制不清楚,普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。 根据发作时血清钾浓度之不同,可分为低血钾、高血钾和正常血钾三型。国外报道周期性麻痹有家族史,为常染色体显性遗传。在我国本病有家族史者极为罕见,以散发性低血钾性周期性麻痹最为多见。低血钾型好发于青壮年,常因饱食、过劳后于夜间发病,四肢无力持续数小时至数天。高血钾、正常血钾型多在10岁前起病、高血钾型常于白天运动后发作,持续时间不超过1小时。正常血钾型常在夜间睡后发作,四肢无力持续大多在10天以上。本病治病简单,效果较好。

周期性麻痹并不很少见,多为常染色体显性遗传,直接或间接与钾代谢障碍有关。其特征是反覆发作弛缓性瘫痪,肌肉对电刺激的兴 奋性丧失。 

临床表现:

1.低血钾型:于清晨或饱餐后半夜醒时出现四肢无力,下肢重,上肢轻,近端重,远端轻。四肢肌张力低,腱反射减弱或消失;可伴口渴、心慌、肢体酸痛、肿胀、针刺样或蚁走感;极严重者可有呼吸肌麻痹,呼吸困难以及心律失常等。 

2.高血钾型:四肢无力同低血钾型相似,但程度较轻;常伴有肌肉疼痛性痉挛和肌强直,多见于面肌、舌肌和双手的肌肉。

3.正常血钾型:四肢无力同低血钾型相似,或仅选择性地影响某些肌群,如小腿肌或肩臂肌等;可伴轻度吞咽困难和发音低弱。

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