周期性麻痹综述

周期性麻痹的特征是急性发作性弥漫性麻痹，常于几小时内自发地完全恢复正常。其发作常伴血清钾浓度改变。最重要的一点是任何血清钾过高（高于8mmol/L）或过低（低于2.5mmol/L）通过在静止肌纤维膜电位上的作用而致弥漫性肌无力。高血钾致过极化，使肌纤维不能去极化到引起肌纤维收缩的动作电位。低血钾产生去极化作用，而致肌纤维膜上钠通道的去极化灭活。有些PP病人的麻痹发作不伴血清钾浓度改变。这提示血清钾改变可能是继发于肌纤维膜的某些根本的异常。周期性麻痹临床上可有多型。

临床表现：

低血钾型：于清晨或饱餐后半夜醒时出现四肢无力，下肢重，上肢轻，近端重，远端轻。四肢肌张力低，腱反射减弱或消失；可伴口渴、心慌、肢体酸痛、肿胀、针刺样或蚁走感；极严重者可有呼吸肌麻痹，呼吸困难以及心律失常等。

临床：是PP中最常见者。发作常起始于10～20岁，青春期。一次发作可能持续几分钟到几天，平均12～48h。发作间期一般为4～6周以上。发作期间，被累肌的肌张力和反射均明显低下，对电刺激几乎无反应。面、咽、胸和膈肌很少被累。据报道有呼吸困难和死亡。虽可见低血钾的EKG改变，但心肌不受累。

促发因素有活动后休息，摄入NaC1或高糖饮食。发作常始于睡眠期间，醒来发现。发作前可能有大汗淋漓。常无明显促发因素。当病人感到首发症状时，若立即稍作活动可使发作中止。 

一般说，发作间期查体正常，无进行性肌病的证据。偶可见遇冷而加重的眼睑肌强直。

病理：有时肌纤维活检可见明显的空泡作用。这些空泡内为清亮的液体，糖元染色可见少许阳性反应颗粒。电子显微镜发现这些空泡是纵内浆网的扩大。于慢性期，其空泡可能与细胞外空间构通。

发病机理：于发作期间，血清钾水平明显下降，但很少低于2.9mmol/L。因于此期间尿钾排出降低，所以血钾下降是由于钾突然进入体细胞内。发作期间，肌细胞内钾升高。肌纤维膜的静止膜电位，于发作间期下降，发作期较高。低钾型PP主要异常并未清楚，可能是肌纤维膜上一个或几个离子通道和离子泵的改变。如上所述，钾进入肌细胞可能是继发过程。摄入糖过多可能与血清钾下降、肌细胞与肝细胞内钾上升有关，这发生于糖元迅速贮存期间。此两过程不是同时发生的，摄入糖后几小时内发生起始的钾改变，而PP发作常延迟8～12h。