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二巯丙磺酸钠(DMPS)治疗肝豆状核变性

白色结晶状粉末,易溶于水,呈无色透明溶液,性质稳定,毒性低于BAL。DMPS肌内注射后30分钟血浓度达高峰,5~6h下降至2.4%,24h完全消失,重复给药无蓄积作用。

DMPS是BAL的钠盐,它由前苏联Летрунвкин(1951)合成。

理化性状:白色结晶状粉末,易溶于水,呈无色透明溶液,性质稳定,毒性低于BAL。DMPS肌内注射后30分钟血浓度达高峰,5~6h下降至2.4%,24h完全消失,重复给药无蓄积作用。DMPS进入体内后,其具有的两个-SH能将酶系统已结合的金属离子夺出,络合后自肾脏排出,以解除金属离子对细胞酶系统的抑制作用。

尿排铜及临床疗效:Konovalov(1957)首先报道应用DMPS治疗WD患者,疗效不明显。国内赵葆询(1964)以DMPS治疗5例WD患者,其使用DMPS 0.125g,肌内注射,每日2次,共注射10~50d不等,临床改善3例,2例无效。韩咏竹等(1998)应用DMPS治疗50例WD患者,采用5mg/kg,加入10%葡萄糖液(20~40)ml稀释后缓慢静脉推注,每疗程6日,第一日q6h,第二日q8h,第3~6日bid,尿排铜从疗前平均(4.9±2.8)mmol/24h增至(41.9±2.3)mmol/24h 。胡纪源等(2004)采用DMPS治疗299例WD患者, DMPS 1g溶于5%葡萄糖溶液500ml中缓慢静滴,每日一次,连用6d为一疗程,治疗4个疗程,尿排铜从疗前平均(4.9±1.7)mmol/24h增至(48.7±20.6)mmol/24h,较疗前增加约10倍,且绝大部分患者(78.9%)临床症状得到改善。

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